انميا، تعريف جي لحاظ کان، ڳاڙهي رت جي خاني ۾ گهٽتائي، يا هيموگلوبن جي سطح شامل آهي. اصطلاح ”هيموليٽڪ انميا“ انميا جي مختلف قسمن تي مشتمل آهي جتي رت ۾ ڳاڙهي رت جي سيلز وقت کان اڳ تباهه ٿي ويندا آهن. اصطلاح "hemolysis" جو مطلب آهي ڳاڙهي رت جي سيلن جي تباهي (hemo = رت؛ lysis = تباهي).

هڏن جي ميرو ۾ هڪ خاص ذخيري جي گنجائش آهي. اهو آهي، اهو پنهنجي ڳاڙهي رت جي سيلن جي پيداوار کي هڪ خاص سطح تائين وڌائي سگهي ٿو انهن جي وڌندڙ تباهي جي معاوضي لاء. عام طور تي، رت جي ڳاڙهن سيلن کي رت جي رستن ۾ تقريبا 120 ڏينهن تائين گردش ڪن ٿا. انهن جي زندگي جي آخر ۾، اهي اسپين ۽ جگر طرفان تباهه ٿي ويا آهن (پڻ ڏسو انميا شيٽ - جائزو). ڳاڙهي رت جي سيلن جي تيزيءَ سان تباهي نئين ڳاڙهي رت جي سيلن جي پيداوار ۾ هڪ اهم محرڪ آهي، جيڪو گردئن، erythropoietin (EPO) پاران تيار ڪيل هارمون جي وچ ۾ آهي. ڪجهه حالتن ۾، هڏن جي ميرو ڪيترن ئي ڳاڙهي رت جي سيلن کي پيدا ڪرڻ جي قابل هوندو آهي جيترو غير معمولي طور تي تباهه ٿيل آهي، تنهنڪري هيموگلوبن جي سطح گهٽ نه ٿي. اسان معاوضي جي hemolysis جي باري ۾ ڳالهائي رهيا آهن، انميا کان سواء. اهو ضروري آهي ڇاڪاڻ ته اتي ڪجهه عنصر آهن جيڪي صورتحال کي ڦهلائڻ جو سبب بڻائين ٿيون جيڪي EPO جي پيداوار ۾ مداخلت ڪن ٿيون جهڙوڪ حمل، گردڪ جي ناڪامي، فولڪ ايسڊ جي گهٽتائي، يا شديد انفيڪشن.

سبب آهن

Hemolytic anemia عام طور تي درجه بندي ڪئي ويندي آهي ته ڇا اهو هڪ ڳاڙهي رت جي سيل جي ڪري آهي جيڪو خود غير معمولي آهي (intracorpuscular)، يا هڪ عنصر جيڪو ڳاڙهي رت جي سيل (extracorpuscular) کان ٻاهر آهي. موروثي ۽ حاصل ڪيل هيمولوٽڪ انميا جي وچ ۾ هڪ فرق پڻ ڪيو ويو آهي.

موروثي ۽ intracorpuscular سبب

• هيموگلوبينوپيٿس (مثال طور سڪل سيل انميا، وغيره)
• Enzymopathies (مثال طور G6-PD جي گھٽتائي)
• جھلي ۽ cytoskeletal غيرمعموليات (مثال طور پيدائشي اسفيروسائيٽوسس)

موروثي ۽ extracorpuscular سبب

• خانداني hemolytic-uremic syndrome (atypical)

حاصل ڪيل ۽ intracorpuscular سبب

• پاروڪسزمل رات جو هيموگلوبينوريا

حاصل ڪيل ۽ extracorpuscular سبب

• مشيني تباهي (microangiopathy)
• زهراتي ايجنٽ
• دواسازي
• Infections
• امونولوجيڪل

اچو ته چند مثالن تي بحث ڪريون، ڇاڪاڻ ته انهن سڀني کي هن دستاويز جي تناظر ۾ بيان ڪرڻ ناممڪن آهي.

امونولوجيڪل هيمولوٽڪ انميا:

خودڪار مدافعتي ردعمل. هن حالت ۾، جسم، مختلف سببن جي ڪري، پنهنجي ڳاڙهي رت جي سيلن جي خلاف اينٽي باڊيز پيدا ڪري ٿو: انهن کي آٽو اينٽي باڊيز سڏيو ويندو آهي. ان جا ٻه قسم آهن: جن ۾ گرم آٽو اينٽي باڊيز آهن ۽ جن کي ٿڌو آٽو اينٽي باڊيز آهي، ان تي منحصر آهي ته اينٽي باڊي جي سرگرمي لاءِ وڌ ۾ وڌ درجه حرارت 37 ° C آهي يا 4 ° C. اهو فرق اهم آهي ڇو ته علاج مختلف شڪلين ۾ مختلف هوندو آهي.

- گرم آٽو اينٽي باڊيز: خاص طور تي بالغن کي متاثر ڪن ٿا ۽ دائمي ۽ ڪڏهن ڪڏهن شديد هيموليٽڪ انميا جو سبب بڻجن ٿا. اهي 80٪ آٽو ايميون هيمولوٽڪ انميا جي نمائندگي ڪن ٿا. اڌ ڪيسن ۾، اهي ڪجهه خاص دوائن (الفا-ميٿيلڊوپا، ايل-ڊوپا) يا ڪجهه بيماريون (اوورين ٽيومر، لمفوپروليفريٽ سنڊروم، وغيره) جي ڪري ٿي سگهن ٿيون. اهو حوالو ڏنو ويو آهي "ثانوي" آٽو ايميون هيمولوٽڪ انميا، ڇاڪاڻ ته اهي ٻئي بيماري جي نتيجي ۾ ظاهر ٿيندا آهن.

- ٿڌي آٽو اينٽي باڊيز: سردي جي ڪري ڳاڙهي رت جي سيلن جي تباهي جي شديد قسطن سان لاڳاپيل آهن. 30 سيڪڙو ڪيسن ۾، اسان هڪ ثانوي آٽيميون رد عمل سان معاملو ڪري رهيا آهيون جيڪو وائرل انفڪشن يا ميڪوپلازما، وائرس ۽ بيڪٽيريا جي وچ ۾ وچولي مائڪروجنزم جي ذريعي وضاحت ڪري سگهجي ٿو.

Immunoallergic رد عمل. immunoallergic (non-autoimmune) دوا hemolysis جي صورت ۾، اينٽي باڊيز ڳاڙهي رت جي سيلن تي حملو نه ڪندا آهن، پر ڪجهه خاص دوائون: پينسلين، سيفالوٽين، سيفالوسپورن، رفامپيڪين، فيناسيٽين، ڪوينائن وغيره.

پيدائشي هيمولوٽڪ انميا:

ڳاڙهي رت جي سيلن ۾ ٽي ضروري جزا آهن. هيموگلوبن آهي، ميمبرن-سائيٽوسڪيليٽن ڪمپليڪس، ۽ انزائيميڪ ”مشينري“ ان کي ڪم ڪرڻ لاءِ. انهن ٽنهي عنصرن مان ڪنهن به ۾ جينياتي غيرمعمولي هيمولوٽڪ انميا جو سبب بڻجي سگهي ٿي.

ڳاڙهي رت جي سيلن جي جھلي جي موروثي غير معموليات. مکيه هڪ آهي پيدائشي اسفروسائيٽوسس، تنهن ڪري اهو نالو گول جي شڪل جي ڪري رکيو ويو آهي جيڪو پوءِ ڳاڙهي رت جي سيلن کي نمايان ڪري ٿو ۽ انهن کي خاص طور تي نازڪ بڻائي ٿو. اهو نسبتاً بار بار ٿئي ٿو: 1 ۾ 5000 ڪيس. ڪيتريون ئي جينياتي غير معموليات شامل آهن، کلاسک فارم آٽوسومل غلبو آهي، پر ريسيسيو فارم پڻ موجود آهن. اهو ڪجهه پيچيدگين سبب ڪري سگهي ٿو: پٿرن، پيرن تي السر.

Enzymopathies. اينزيم جي گھٽتائي جا ڪيترائي روپ آھن جيڪي ھيمولوٽڪ انميا سبب ڪري سگھن ٿا. اهي عام طور تي موروثي آهن. سڀ کان وڌيڪ عام طور تي "گلوڪوز-6-فاسفيٽ ڊيهائيڊروجنيز" نالي هڪ اينزيم جي گهٽتائي آهي، جيڪو رت جي ڳاڙهي سيلن جي وقت کان اڳ تباهي جو سبب بڻائيندو آهي ۽ بعد ۾، هيمولوٽڪ انميا.

جينياتي عيب جيڪو ملوث آهي X ڪروموزوم سان ڳنڍيل آهي، تنهن ڪري، صرف مرد متاثر ٿي سگهن ٿا. عورتون جينياتي عيب کڻي سگهن ٿيون ۽ ان کي پنهنجي ٻارن ڏانهن منتقل ڪري سگهن ٿيون. ماڻهن ۾ هن اينزيم جي گھٽتائي سان، هيمولوڪ انميا عام طور تي آڪسائيڊنگ ايجنٽ جي نمائش کان پوء ٿيندي آهي.

G6PD جي گھٽتائي وارا ماڻهو شديد هيمولائيزيشن کي ترقي ڪري سگهن ٿا جڏهن ڪجهه خاص ايجنٽن کي ظاهر ڪيو وڃي جهڙوڪ:

(لت وارو faba) يا ان ٻوٽي مان پولن جي نمائش (هن قسم جي ڀاڄين کي جانورن جي کارائڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي). هن رابطي جي نتيجي ۾ شديد hemolytic anemia پڻ سڏيو ويندو آهي favism.

- خاص دوائن جو استعمال: اينٽي مليريا، ميٿيلڊوپا (بلڊ پريشر کي گھٽ ڪري ٿو)، سلفونامائيڊس (اينٽي بيڪٽيريل)، اسپرين، غير اسٽريڊيل ضد سوزش واري دوائون، ڪوئنڊين، ڪوئنائن وغيره.

- ڪجهه ڪيميائي شين جي نمائش جهڙوڪ موت بال.

- ڪجهه انفيڪشن.

هي بيماري اڪثر ڪري ميڊيٽرينين بيسن (خاص طور تي يوناني ٻيٽن) جي ماڻهن ۾ تشخيص ڪئي ويندي آهي ۽ انهي سان گڏ آفريڪا ۽ آمريڪا جي ڪاري ماڻهن ۾ (جتي ان جي پکيڙ 10٪ کان 14٪ آهي). دنيا جي ڪجهه حصن ۾، 20 سيڪڙو يا وڌيڪ آبادي وٽ آهي.

هيموگلوبناپيٽيز. اصطلاح جينياتي بيمارين کي بيان ڪرڻ لاء استعمال ڪيو ويو آهي جتي هيموگلوبن جي پيداوار ڳاڙهي رت جي سيلن جي اندر متاثر ٿيندي آهي. سڪل سيل اينميا (سيڪل سيل اينميا) ۽ ٿالاسيميا هيموگلوبينوپيٿس جا ٻه مکيه قسم آهن.

سکل سيل انميا (سيڪل سيل انميا)^4,5. هيءَ نسبتاً سنگين بيماري هڪ غير معمولي هيموگلوبن جي موجودگيءَ سان جڙيل آهي جنهن کي هيموگلوبن S سڏيو ويندو آهي. هي رت جي ڳاڙهن سيلن کي بگاڙي ٿو ۽ انهن کي چرٻيءَ يا اسڪيٿ (سيڪل سيلز) جي شڪل ڏئي ٿو، ان کان علاوه انهن جي مرڻ جو به سبب بڻجي ٿو. وقت کان اڳ. شيٽ ڏسو Sickle cell anemia.

ٿالاسيا. دنيا جي ڪن ملڪن ۾ تمام وڏي پيماني تي، هي سنگين مرض هڪ جينياتي غير معمولي سان ڳنڍيل آهي جيڪو هيموگلوبن جي پيداوار کي متاثر ڪري ٿو، رت جي ڳاڙهي سيلن ۾ رت جو رنگ جيڪو عضون تائين آڪسيجن جي ٽرانسپورٽ جي اجازت ڏئي ٿو. متاثر ٿيل ڳاڙهي رت جي سيلز نازڪ ۽ جلدي ڀڄي ويا آهن. اصطلاح ”ٿيلاسيميا“ يوناني لفظ ”ٿيلاسا“ مان ورتل آهي، جنهن جي معنيٰ آهي ”سمنڊ“، جيئن پهريون ڀيرو ميڊيٽرينين سمنڊ جي ماڻهن ۾ ڏٺو ويو. جينياتي خرابي هيموگلوبن جي ٺهڻ ۾ ٻن هنڌن تي اثر انداز ڪري سگهي ٿي: الفا زنجير يا بيٽا زنجير. متاثر ٿيل زنجير جي قسم تي مدار رکندي، ٿلهيسيميا جا ٻه روپ آهن: الفا-ٿيليسيميا ۽ بيٽا-ٿيليسيميا.

ٻيا سبب

مشيني سبب. ڳاڙهي رت جي سيلن کي ميڪيڪل ڊوائيسز سان لاڳاپيل ڪجهه علاج دوران خراب ٿي سگهي ٿو:

- مصنوعي (دل لاء مصنوعي والوز، وغيره)؛

- extracorporeal رت صاف ڪرڻ (hemodialysis)؛

- رت کي آڪسيجن ڏيڻ جي مشين (دل جي ڦڦڙن جي سرجري ۾ استعمال ٿيل)، وغيره.

گهٽ ۾ گهٽ، هڪ ميراٿون رنر مشيني هيمولائيزيشن جو تجربو ڪري سگهي ٿو جيئن پيرن ۾ ڪيپليئرز کي بار بار چيري ويندا آهن. اھا صورتحال به بيان ڪئي وئي آھي ڪي خاص ڊگھي رسمن رقص کان پوءِ، ننگي پيرن تي.

زهر عناصر جي نمائش.

- صنعتي يا گهريلو زهريلو پراڊڪٽس: اينلين، آرسنڪ هائيڊروجن، نائٽروبينزين، نيپٿلين، پيراڊيڪلوروبينزين، وغيره.

- زهريلو جانور: اسپائيڊر ڪنگ، ڪتي جو دنگ، نانگ جو زهر.

- زهريلو ٻوٽو: ڪجهه فنگس.

انفرافيشن.شديد گيسٽرو اينٽرائٽس جي ڪري ۽ ڪولي, pneumococcus يا staphylococcus جي ڪري انفيڪشن، هيپاٽائيٽس، ٽائيفائڊ بخار، مليريا وغيره. مليريا (يا مليريا) هن درجي ۾ سڀ کان اهم سبب آهي. مليريا هڪ پرازي جي ڪري ٿئي ٿو جيڪو رت جي ڳاڙهي سيلن جي اندر وڌندو آهي.

سپلين جو هائپر فنڪشن. 120 ڏينهن جي سفر کان پوءِ تلي ۾ رت جي ڳاڙهن سيلن جو تباهه ٿيڻ هڪ معمولي ڳالهه آهي، پر جيڪڏهن اهو عضوو گهڻو ڪم ڪري ته تباهي تمام تيز ٿي ويندي آهي ۽ هيموليٽڪ انميا پيدا ٿئي ٿي.

Hايموگلوبنوريا paroxysmal رات جو. هي دائمي بيماري پيشاب ۾ هيموگلوبن جي موجودگي سان لاڳاپيل آهي جنهن جي ڪري ڳاڙهي رت جي سيلن جي وڌيڪ تباهي جي ڪري. رات جو دورو ڪنهن به قسم جي دٻاءُ، مدافعتي نظام جي محرڪ يا ڪجهه دوائن جي ڪري ٿين ٿا. ڪڏهن ڪڏهن بيماري سبب پوئتي درد ۽ تڪليف.

ممڪن پيچيدگيون: thrombosis، هڏا ميرو hypoplasia، ثانوي انفيڪشن.

• جيڪي ڳاڙهي رت جي سيلن جي گھٽ سطح سان ڳنڍيل آهن: پيلي رنگ، ٿڪ، ڪمزور، چڪر، تيز دل جي ڌڙڪڻ، وغيره.
• جياري.
• اونداهي پيشاب.
• اسپين جي واڌ.
• جيڪي هيموليٽڪ انميا جي هر فارم لاءِ مخصوص آهن. ڏسو ”طبي وضاحت“.

hemolytic anemia جي پيدائشي فارم لاء:

• جن وٽ خانداني تاريخ آهي.
• ميڊيٽرينين سمنڊ، آفريڪا، ڏکڻ ۽ ڏکڻ اوڀر ايشيا ۽ ويسٽ انڊيز جا ماڻهو.

• ماڻهن ۾ اينزيم گلوڪوز-6-فاسفيٽ ڊيهائيڊروجنيز جي گهٽتائي سان: آڪسائيڊنگ ايجنٽ جي نمائش (ڪجهه دوائون، فيلڊ بين، وغيره).
• hemolytic anemia جي ٻين شڪلن لاء:

  - ڪي بيماريون: هيپاٽائيٽس، اسٽريپٽوڪوڪل انفيڪشن يا E. کولي, autoimmune مشڪلاتون (جهڙوڪ lupus), ovarian tumor.

  - ڪجهه دوائون (اينٽيملريئلز، پينسلين، رفامپيڪين، سلفونامائيڊس، وغيره) يا زهريلو ايجنٽ (اينلين، آرسينڪ هائيڊروجن وغيره).

  - ڪجهه مشيني اوزار جيڪي دوائن ۾ استعمال ٿيندا آهن: مصنوعي والوز، رت کي صاف ڪرڻ يا آڪسيجن ڏيڻ لاءِ اوزار.

  - دٻاءُ.

• في الحال، اهو ناممڪن آهي ته موروثي شڪلن کي روڪڻ کان سواء هڪ جينياتي صلاحڪار سان صلاح ڪرڻ کان سواء ٻار کي جنم ڏيڻ کان اڳ. ماهر ٻار کي جنم ڏيڻ جي خطرن جو تعين ڪرڻ جي قابل هوندو هيموليٽڪ انميا سان گڏ جڏهن امڪاني والدين مان ڪنهن هڪ (يا ٻنهي) جي خانداني تاريخ هجي (هن فارم جي حوالي سان جينياتي خطرن تي وڌيڪ تفصيلن لاءِ سڪل سيل انميا پڻ ڏسو. hemolytic anemia).
• جيڪڏهن ڪو خاص مادو مرض جو ذميوار آهي، ته ان کي ٻيهر ٿيڻ کان بچڻ گهرجي.
• هيموليٽڪ انميا جي ڪيترن ئي شڪلن لاءِ، اهو پڻ ضروري آهي ته ڪجهه انفيڪشن کان بچاءُ لاءِ.

هيمولوٽڪ انميا جي قسم جي لحاظ کان اهي مختلف آهن.

• علاج پهريون ۽ اهم آهي جسم جي عام مدد تي ٻڌل آهي ۽ بنيادي سبب جڏهن ممڪن هجي
• فولڪ ائسڊ جو اضافي عام طور تي مريضن لاءِ اشارو ڪيو ويندو آهي دائمي هيموليٽڪ انميا سان.
• عام انفيڪشن جي خلاف ويڪسينيشن انهن مريضن لاءِ اهم آهي جن جي مدافعتي قوتن کي خراب ڪيو ويو آهي، خاص طور تي انهن ماڻهن ۾ جن ۾ اسپليڪٽوميز (سپلين کي هٽائڻ)⁶)
• رت جي منتقلي ڪڏهن ڪڏهن اشارو ڪيو ويو آهي
• Splenectomy ڪڏهن ڪڏهن تجويز ڪيل آهي⁷خاص طور تي ماڻهن ۾ جن ۾ موروثي اسفروسائيٽوسس، ٿليسيميا جن کي اڪثر منتقلي جي ضرورت هوندي آهي پر ڪڏهن ڪڏهن دائمي هيموليٽڪ انميا جي ٻين شڪلن ۾ پڻ. درحقيقت، اهو گهڻو ڪري اسپين ۾ آهي ته ڳاڙهي رت جي سيلز کي تباهه ڪيو وڃي ٿو.
• Cortisone ڪڏهن ڪڏهن گرم اينٽي باڊي آٽيميون انميا لاءِ مقرر ڪيو ويندو آهي ۽ ٿڌو اينٽي باڊي انميا لاءِ غور ڪرڻ لاءِ. اهو ڪڏهن ڪڏهن paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ۽ خاص طور تي thrombotic thrombocytopenic purpura جي ڪيسن ۾ استعمال ٿيندو آهي. مضبوط immunosuppressive ايجنٽ، جيئن rituximab⁸, intravenous immunoglobulins , azathioprine , cyclophosphamide , and cyclosporine ٿي سگھي ٿو امونولوجڪ hemolytic anemias ۾. Plasmapheresis ڪڏهن ڪڏهن استعمال ڪيو ويندو آهي، خاص طور تي هن thrombotic thrombocytopenic purpura جي صورت ۾.

پنھنجي معيار جي نقطه نظر جي حصي طور ، Passeportsanté.net توھان کي دعوت ڏئي ٿو ته توھان صحت جي پيشه ور جي راءِ کي دريافت ڪريو. ڊاڪٽر ڊومينڪ لاروس ، ايمرجنسي طبيب ، توھان کي پنھنجي راءِ ڏئي ٿو هيمولوٽڪڪ انيميا :

صرف غير روايتي علاج جي نشاندهي ڪئي وئي آهي ڳڻتي جوڳي سيل انميا. وڌيڪ تفصيل لاءِ هي ورق ڏسو.