هي غير متعدي بيماري پروٽين جي ذخيري جي ٺهڻ جي خاصيت آهي جيڪا عضون جي عام ڪم کي تبديل ڪري ٿي. اهو اڪثر ڪري هڪ سخت شڪل ڏانهن ترقي ڪري ٿو ۽ سڀني عضون کي متاثر ڪري سگهي ٿو. اسان کي خبر ناهي ته فرانس ۾ متاثر ٿيل ماڻهن جو ڪل تعداد هن ناياب بيماري کان متاثر ٿيو، پر اهو اندازو آهي ته اهو 1 ماڻهن مان 100 کي متاثر ڪري ٿو. (000) فرانس ۾ هر سال، تقريبا 1 نون ڪيسن جي AL amyloidosis جي تشخيص ڪئي وئي آهي. بيماري جو گهٽ نادر روپ.

Amyloidosis ذخيرو ممڪن طور تي جسم ۾ تقريبن ڪنهن به بافتو ۽ عضون ۾ ظاهر ٿي سگھي ٿو. Amyloidosis گهڻو ڪري هڪ شديد شڪل ڏانهن وڌندو آهي تيزيء سان متاثر ٿيل عضون کي تباهه ڪندي: گردڪ، دل، هاضمي جو رستو ۽ جگر اهي عضوا آهن جيڪي گهڻو ڪري متاثر ٿين ٿا. پر amyloidosis پڻ متاثر ڪري سگھي ٿو هڏن، جوڑوں، چمڙي، اکيون، زبان ...

تنهن ڪري، علامتن جي حد تمام وسيع آهي: تڪليف ۽ سانس جي تڪليف جڏهن دل ملوث آهي، پيرن جي ورم گردي جي حوالي سان، عضلات جي سر ۾ گهٽتائي جڏهن پردي اعصاب متاثر ٿين ٿا، دستن / قبضي ۽ رڪاوٽ جي صورت ۾. گردو. هاضمي جو رستو، وغيره. شديد علامات جهڙوڪ سانس جي تڪليف، دستن ۽ خونريزي کي خبردار ڪرڻ گهرجي ۽ امائلوڊسس لاء اسڪريننگ جي اڳواڻي ڪرڻ گهرجي.

Amyloidosis هڪ پروٽين جي ماليڪيولر ڍانچي کي تبديل ڪرڻ جي ڪري، ان کي جسم ۾ ناقابل حل بڻائي ٿو. پروٽين وري ماليڪيولر ذخيرا ٺاهي ٿو: امائلائڊ مادو. اهو وڌيڪ صحيح آهي ته amyloidosis بابت ڳالهائڻ amyloidosis جي ڀيٽ ۾، ڇاڪاڻ ته جيتوڻيڪ هن بيماري جو ساڳيو سبب آهي، ان جا اظهار بلڪل مختلف آهن. حقيقت ۾، تقريبن ويهه پروٽين ڪيترن ئي مخصوص شڪلن لاء ذميوار آهن. بهرحال، ٽي قسم جا امائلوڊسس غالب آهن: AL (امونگلوبولينڪ)، AA (سوزش) ۽ ATTR (transthyretin).

• AL amyloidosis جي نتيجي ۾ ڪجهه سفيد رت جي سيلز (پلازما سيلز) جي ضرب جي نتيجي ۾. اهي اينٽي باڊيز (امونگلوبولين) پيدا ڪندا آهن جيڪي گڏ ڪندا ۽ جمع ٺاهيندا.
• AA amyloidosis تڏهن ٿيندي آهي جڏهن دائمي سوزش SAA پروٽين جي هڪ اعلي پيداوار جو سبب بڻجندي آهي جيڪا ٽشوز ۾ امائلوڊسس ٺاهيندي.
• Transthyretin پروٽين ATTR amyloidosis ۾ ملوث آهي. هن قسم جي بيماري جينياتي آهي. هڪ متاثر والدين کي 50 سيڪڙو خطرو آهي ميوٽيشن کي پنهنجي ٻار ڏانهن منتقل ڪرڻ جو.

Amyloidosis متعدي نه آهي. ايپيڊميولوجيڪل ڊيٽا واضح طور تي ظاهر ڪن ٿا ته خطرو عمر سان وڌي ٿو (امائلوڊسس اڪثر ڪري 60-70 سالن جي ڀرسان تشخيص ڪيو ويندو آهي). اهي ماڻهو جيڪي متعدي يا سوزش واري بيماري سان گڏ آهن، انهي سان گڏ اهي جيڪي ڊگھي عرصي تائين ڊائلسز کان گذريا آهن، وڌيڪ خطرناڪ آهن. جيئن ته امائلوڊسس جا ڪجهه فارم، جهڙوڪ ATTR amyloidosis، موروثي جينياتي ميوٽيشن سان ڳنڍيل آهن، جن خاندانن ۾ هڪ يا وڌيڪ ميمبر متاثر ٿيا آهن انهن کي خاص نگراني جو موضوع هجڻ گهرجي.

اڄ تائين، ايميلوڊسس جي خلاف وڙهڻ لاء بچاء جو ڪو طريقو ناهي. سڀني علاجن ۾ ٽوڪسڪ پروٽين جي پيداوار کي گھٽائڻ ۾ شامل آهي جيڪو ٽشوز ۾ جمع ۽ مجموعو هوندو آهي، پر اهي امائلوڊسس جي قسم جي مطابق مختلف هوندا آهن:

• AL amyloidosis جي صورت ۾ ڪيموٿراپي ذريعي. هن جي علاج ۾ استعمال ٿيندڙ دوائون شو“ حقيقي ڪارڪردگي جو »، نيشنل سوسائٽي آف انٽرنل ميڊيسن (SNFMI) جي تصديق ڪري ٿي، جڏهن ته بيان ڪيو ويو آهي ته دل جي حملي کي سنجيده رهي ٿو.
• AA amyloidosis جو سبب بڻيل سوزش کي منهن ڏيڻ لاءِ طاقتور ضد سوزش واري دوائن جو استعمال.
• ATTR amyloidosis لاءِ، هڪ ٽرانسپلانٽ ضروري ٿي سگھي ٿو ته جگر کي زهر واري پروٽين سان تبديل ڪرڻ لاءِ.

Amyloidosis جي خلاف فرانسيسي ايسوسيئيشن هن بيماري ۽ ان جي علاج بابت تمام گهڻي معلومات شايع ڪري ٿي، مريضن ۽ انهن جي مائٽن لاء.