ننڍي capillaries جي Vasculitis

ننڍي capillaries جي Vasculitis

ننڍي capillaries جي Vasculitis  

هي شريانين، وينولز يا ڪيپيلريز جي ڀت جي ويسڪولائٽس جو هڪ وڏو گروپ آهي، جنهن جي اڳڪٿي تمام متغير آهي ان تي منحصر آهي ته اهو خالص آهي يا سسٽماتي ڪٽينيئس ويسولائٽس.

سڀ کان وڌيڪ عام ڪلينڪ پاسو آهي purpura (جامني رنگ جا داغ جيڪي دٻائڻ سان ختم نه ٿيندا آهن) بلڊنگ ۽ انفليٽ ٿيل آهن، خاص طور تي هيٺين عضون ۾، بيهڻ سان وڌي ويندا آهن، جيڪي ڪيترائي روپ وٺي سگهن ٿا (petechial and ecchymotic, necrotic, pustular…) يا livedo، پيرن تي هڪ قسم جي ارغواني ميش (Livedo reticularis) يا mottling (livedo racemosa) ٺاهڻ. اسان Raynaud جي رجحان جو پڻ مشاهدو ڪري سگھون ٿا (ٿڌي ۾ ڪجھ آڱريون اڇا ٿي وڃن ٿيون).

Purpura ۽ livedo چمڙي جي ٻين زخمن سان لاڳاپيل ٿي سگھي ٿو (پيپلس، نڊولز، necrotic زخم، رت جا بلبل)، مقرر ٿيل urticaria جنهن ۾ خارش نه ٿئي.

چمڙي کان ٻاهر ظاهر ٿيڻ جي موجودگي ڪشش ثقل جو هڪ عنصر آهي، جيڪو عضون ۾ ويسولر شموليت جي موجودگي کي ظاهر ڪري ٿو:

  • گڏيل درد،
  • پيٽ ۾ درد، ڪارو پاخانو، منتقلي جي خرابي،
  • پرديئر نيوروپيپي
  • هيٺين عضون جي ورم،
  • هائپر بلڊ پريشر،
  • ساهه کڻڻ ۾ مشڪلاتون، دمہ، کنگهه، رت وهڻ...

ڊاڪٽر امتحانن جو تجويز ڪري ٿو جنهن جو مقصد سنگينيت جي سببن ۽ نشانين کي ڳولڻ آهي: رت جي جانچ سان گڏ رت جي سيلن جي ڳڻپ، سوزش جي ڳولا، جگر ۽ گردئن جي جاچ وغيره، اسٽول ۾ رت جي ڳولا ۽ ڪال پوائنٽن جي مطابق ايڪس ري ( ڦڦڙن جي ايڪس ري سانس جي مشڪلاتن جي صورت ۾، وغيره).

ويسڪولائٽس انفيڪشن جي ڪري پيدا ٿئي ٿو:

  • بيڪٽيريا: اسٽريپٽوڪوڪس، گرام-منفي ڪوڪي (گونوڪوڪوس ۽ ميننگوڪوڪس)
  • وائرل: هيپاٽائيٽس، متعدي mononucleosis، HIV، وغيره.
  • پرازي: مليريا…
  • فنگل: Candida albicans ...

ويسولائٽس امونولوجيڪل غير معمولي سان لاڳاپيل آهي

  • ٽائپ II (مخلوط مونوڪلونل) ۽ III (مخلوط پولي ڪلونل) ڪريوگلوبولينيميا، آٽو ايميون بيماري سان لاڳاپيل، انفيڪشن (خاص طور تي هيپاٽائيٽس سي) يا رت جي بيماري
  • Hypocomplementémie (ميڪ ڊفي جي urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Waldenström's hyperglobulinémique purple)
  • Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren syndrome, rheumatoid arthritis ...
  • رت جي بيمارين ۽ malignancies جي Vasculitis
  • ليوڪيميا، لمفوما، ميلوما، ڪينسر
  • ANCA سان لاڳاپيل ويسولائٽس (اينٽي نيوٽروفيل سيٽوپلاسمڪ اينٽي باڊيز)   

مائڪرو پولي اينجائيٽ يا ايم پي اي

Micropolyangiitis (MPA) ھڪ سسٽماتي necrotizing angeitis آھي جنھن جي ڪلينڪل نشانيون PAN سان بلڪل ملندڙ جلندڙ آھن.

ايم پي اي اينٽي مائيلوپيرو آڪسائيڊس (اينٽي ايم پي او) قسم جي ANCA سان لاڳاپيل آهي ۽ اهو عام طور تي تيزيءَ سان ترقي ڪندڙ گلووميرولونفرائٽس ۽ پلمونري شموليت کي جنم ڏئي ٿو جيڪو PAN ۾ غير حاضر آهي.

PAN لاءِ ايم پي اي جو علاج corticosteroid علاج سان شروع ٿئي ٿو، ڪڏهن ڪڏهن امونسوپريسنٽس سان گڏ (خاص طور تي cyclophosphamide)

ويگنر جي بيماري

ويگنر جي گرينولووميٽوس هڪ ويسڪولائٽس آهي جنهن جي شروعات عام طور تي اينٽي بايوٽڪ علاج جي مزاحمتي ENT يا تنفس جي علامات (سائنسائٽس، نمونيا، وغيره) جي نشاندهي ڪئي ويندي آهي.

ڪلاسيڪي طور تي، ڊفيوز ENT (تباهي ڪندڙ پينسينوسائٽس)، پلمونري (پيرينچيمل نوڊولس) ۽ رينل (ڪريسنٽ پائيسي-اميون نيڪروٽائيزنگ گلووميرولونفرائٽس) جي شموليت ويگنر جي گرينولووميٽوسس جو کلاسي ٽريڊ پيدا ڪري ٿي.

چمڙيءَ واري جھلي لڳ ڀڳ 50 سيڪڙو مريضن کي متاثر ڪري ٿي: purpura (جامني رنگ جا داغ جيڪي دٻائڻ سان غائب نه ٿيندا آهن) بلڊنگ ۽ انفليٽ ٿيل، پيپولس، ذيلي هيٺيون نوڊولس، چمڙي جا زخم، ڦڦڙن، ويسڪلز، هائپرپلاسٽڪ گنگيوائٽس…

ANCA ويگنر جي گرينولووميٽوسس لاءِ هڪ تشخيصي ۽ ارتقائي امتحان آهي، جنهن ۾ diffuse cytoplasmic fluorescence (c-ANCA)، perinuclear enhancement ۽/يا purely perinuclear fluorescence (p-ANCA) سان نفيس گرينولر.

Wegener جي granulomatosis جو انتظام، جيڪو ڪڏهن ڪڏهن طبي ايمرجنسي سمجهي سگهجي ٿو، هڪ خاص اسپتال جي سيٽنگ ۾ ڪيو وڃي، cortisone ۽ زباني cyclophosphamide جي ميلاپ سان.

چرگ ۽ اسٽراس جي بيماري

اسٿما هن ويسڪولائٽس جو هڪ اهم ۽ ابتدائي معيار آهي، جيڪو ويسڪولائٽس جي پهرين نشانين (نيروپتي، سينوس جي خرابين، وغيره) کان سراسري طور تي 8 سال اڳ هوندو آهي ۽ جيڪو بعد ۾ جاري رهندو آهي.

بلڊ ٽيسٽ خاص طور تي eosinophilic polynuclear سفيد رت جي سيلن ۾ واضح اضافو ڏيکاري ٿو

چرگ ۽ اسٽراس جي بيماري جو علاج corticosteroid علاج سان شروع ٿئي ٿو، ڪڏهن ڪڏهن immunosuppressants سان گڏ (خاص طور تي cyclophosphamide)

اسان جي ڊاڪٽر جي راءِ    

Infiltrated purpura (جامني رنگ جا، ڪجھ ٿلها داغ جيڪي آڱرين جي دٻاءَ سان ختم نه ٿين) vasculitis جي اھم نشاني آھي.

بدقسمتي سان، هي نشاني هميشه موجود ناهي ۽ غير مخصوص ڪلينڪ نشانين جي تبديلي اڪثر ڊاڪٽرن لاء تشخيص ڏکيو بڻائي ٿو.

ساڳئي طرح، ننڍي ويسل ويسولائٽس ۾ علاج ڪرڻ جو سبب ڳولڻ ڏکيو آهي، جيڪو وچولي ۽ وڏي ويسل ويسولائٽس جي مقابلي ۾ موجوده مشق ۾ سڀ کان وڌيڪ اهم ڪيس آهي: ننڍي ويسل ويسولائٽس جو اڌ حصو. حياتياتي ۽ تابڪاري اڀياس دوران جهازن جو ڪو به سبب نه مليو آهي جيڪو ڊاڪٽر ايٽولوجي ڳولڻ لاءِ انجام ڏئي ٿو. اسان اڪثر ”الرجڪ ويسڪولائٽس“ يا ”هائيپرسنسٽيٽيٽي ويسڪولائٽس“ يا ”آئڊيپيٿڪ ڪليبر جي ننڍڙن ويسلن جي چمڙيءَ واري ويسڪولائٽس“ جي ڳالهه ڪندا آهيون.

ڊاڪٽر لودووڪ روسو ، چمڙي جو ماهر

 

دنگ

فرانسيسي ويسولائٽس اسٽڊي گروپ: www.vascularites.org

Dermatonet.com ، siteاڻ واري سائيٽ چمڙي ، وارن ۽ خوبصورتي تي ڊرماتولوجسٽ طرفان

Medicinenet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

جواب ڇڏي وڃو