سڪل سيل اينميا کي سِڪل سيل اينميا، سِڪل سيل اينميا، سِڪل سيل اينميا، هيموگلوبن ايس يا انگريزيءَ ۾، بيمار سيل جي بيماري. دائمي ۽ موروثي انميا جو هي روپ، ٻين شين جي وچ ۾، انتهائي دردناڪ حملن سان منسوب ڪيو ويو آهي. نسبتاً وڏي پيماني تي، اهو خاص طور تي ڪاري رنگ جي ماڻهن تي حملو ڪري ٿو: ان جو ڦهلاءُ 0٪ کان 40٪ آفريڪا ۾ ۽ 10٪ آفريقي آمريڪن ۾ آهي. هن وقت آمريڪا ۾، 1 مان 500 آفريقي آمريڪي نون ڄاول ٻارن کي سڪل سيل جي بيماري آهي؛ هسپانوي ٻارن لاءِ 1 کان 1 ۾ 100 کان XNUMX تائين پکيڙ آهي. ويسٽ انڊيز ۽ ڏکڻ آمريڪا جا ماڻهو پڻ وڏي خطري ۾ آهن.

هي مرض جينياتي آهي: اهو غير معمولي هيموگلوبن جين جي موجودگي سان ڳنڍيل آهي جيڪو هڪ غير فعال هيموگلوبن پروٽين پيدا ڪري ٿو، جنهن کي هيموگلوبن S سڏيو ويندو آهي. هي ڳاڙهي رت جي سيلن کي خراب ڪري ٿو ۽ انهن کي چنڊ يا چنڊ وانگر نظر اچي ٿو. هڪ اسڪيٿ (تنهنڪري ان جو دستي جي شڪل وارو نالو)، ان کان علاوه انهن کي وقت کان اڳ مرڻ جو سبب بڻائيندو آهي. اهي بگڙيل ڳاڙهي رت جي سيلن کي sickle cell به چئبو آهي. هي خرابي ڳاڙهي رت جي سيلن کي نازڪ بڻائي ٿو. اهي جلدي پاڻ کي تباهه ڪن ٿا. ان کان سواء، انهن جي غير معمولي شڪل انهن جي گذرڻ کي ننڍي رت جي رستن ذريعي وڌيڪ ڏکيو بڻائي ٿو. اهي ڪڏهن ڪڏهن ڪجهه عضون کي رت جي فراهمي کي روڪيندا آهن ۽ گردش جي حادثن جو سبب بڻجن ٿا.

ڳاڙهي رت جي خلين جي تيزيءَ سان تباهي آخرڪار هيموليٽڪ انميا ڏانهن وڌي ٿي - يعني ڳاڙهي رت جي خلين جي غير معمولي تيز تباهي جي ڪري انميا. ان کان علاوه، انهن جي غير معمولي شڪل ڪيپيلرن ۾ رڪاوٽون پيدا ڪري سگهي ٿي ۽ رت جي خراب گردش سان لاڳاپيل مختلف مسئلا پيدا ڪري سگهي ٿي. خوشقسمتيءَ سان، سِڪل سيل جا مريض ـ جيڪي ماڻهو هن بيماريءَ ۾ مبتلا آهن ـ ڪنهن حد تائين پيچيدگين ۽ دورن کي روڪي سگهن ٿا. اهي پڻ اڳ کان وڌيڪ رهن ٿا (بيماري جو ڪورس).

سبب آهن

هيموگلوبن S جي موجودگي هڪ جينياتي خرابي جي ذريعي وضاحت ڪئي وئي آهي جيڪو هيموگلوبن جي تعمير لاء ذميوار جين سان ڳنڍيل آهي. ڪيترائي هزار سال اڳ، هڪ دفعي جڏهن مليريا ڪيترن ئي ماڻهن کي ماري ڇڏيو هو، هن جينياتي خرابي سان ماڻهن کي بقا جو هڪ بهتر موقعو هو، ڇاڪاڻ ته هيموگلوبن ايس مليريا جي پرازي کي ڳاڙهي رت جي سيلن ۾ داخل ٿيڻ کان روڪي ٿو. جيئن ته هي موروثي خاصيت نسلن جي بقا لاءِ فائديمند هئي، تنهن ڪري ان کي برقرار رکيو ويو. اڄڪلهه، اهو يقينن هاڻي هڪ معذور بڻجي چڪو آهي ته مليريا جو سٺو علاج ڪيو وڃي ٿو.

هڪ ٻار کي سڪل سيل اينميا ٿيڻ لاءِ، ٻنهي والدين کي لازمي طور تي هيموگلوبن ايس جين انهن ڏانهن منتقل ڪيو ويو هوندو. جيڪڏهن صرف هڪ والدين انهن کي جين منتقل ڪري ٿو، ٻار پڻ ناقص جين کڻندو. پر هو هن مرض ۾ مبتلا نه ٿيندو. ٻئي طرف، هو موڙ ۾ جين کي منتقل ڪري سگهي ٿو.

بيماري جو ڪورس

اها بيماري ڇهن مهينن جي عمر ۾ ظاهر ٿئي ٿي ۽ پاڻ کي هڪ مريض کان ٻئي مريض ۾ مختلف طور تي ظاهر ٿئي ٿي. ڪجھ ۾ صرف ھلڪي علامتون آھن ۽ ھڪڙي حملي کان گھٽ آھي في سال، جنھن دوران علامتون وڌي وينديون آھن. ماضي ۾، هي بيماري اڪثر پنجن سالن کان گهٽ عمر وارن ٻارن ۾ موتمار هئي. جيتوڻيڪ هن عمر جي گروپ ۾ موت جي شرح بلند رهي ٿي، علاج هاڻي مريضن کي گهٽ ۾ گهٽ بالغ ٿيڻ جي اجازت ڏئي ٿو.

تصور

اهي گهڻا آهن. انهن مان مکيه، اسان انهن کي ڳوليندا آهيون:

• انفيڪشن کي خطرو. بيڪٽيريل انفڪشن ٻارن ۾ پيچيدگين جو هڪ وڏو سبب آهي سيڪل سيل انميا سان. اهو ئي سبب آهي ته انهن کي اڪثر اينٽي بايوٽڪ علاج ڏنو ويندو آهي. Sickle Cells Spleen کي نقصان پهچائي ٿو، جيڪو انفيڪشن ڪنٽرول ۾ اهم ڪردار ادا ڪري ٿو. خاص طور تي، نمونيوڪوڪل انفيڪشن، جيڪي تمام گهڻا ۽ خطرناڪ آهن، انهن کان ڊڄڻ گهرجي. نوجوانن ۽ بالغن کي پڻ پاڻ کي انفيڪشن کان بچائڻ گهرجي.
• واڌ ۽ بلوغت دير سان، بالغن ۾ آئيني ڪمزور. اهو رجحان ڳاڙهي رت جي سيلن جي گهٽتائي سبب آهي.
• دردناڪ بحران. اهي عام طور تي انگن، پيٽ، پوئتي يا سينه تي ظاهر ٿيندا آهن، ۽ ڪڏهن ڪڏهن هڏن تي. اهي حقيقت سان ڳنڍيل آهن ته بيمار سيلز ڪيپيلرن ۾ رت جي وهڪري کي روڪيندا آهن. ڪيس تي مدار رکندي، اهي ڪجهه ڪلاڪن کان ڪيترن ئي هفتن تائين ٿي سگهن ٿا.
• بصري مشڪلاتون. جڏهن اکين جي چوڌاري ننڍڙن ننڍڙن نالن ۾ رت جي گردش خراب ٿئي ٿي ته اهو ريٽنا کي نقصان پهچائي ٿو ۽ ان ڪري انڌا پن به ٿي سگهي ٿو.
• پٿري. sickle cells جي تيزيءَ سان تباهي يرقان سان جڙيل مادو، بليروبن کي جاري ڪري ٿي. بهرحال، جيڪڏهن بليروبن جي سطح تمام گهڻي وڌي ٿي، ته پٿرن جا پٿر بڻجي سگهن ٿا. ان کان علاوه، يرقان انميا جي هن فارم سان لاڳاپيل علامتن مان هڪ آهي.
• هٿن ۽ پيرن جو ورم يا هٿ پير سنڊوم. ٻيهر، اهو غير معمولي ڳاڙهي رت جي سيلن جي سبب گردش جي رڪاوٽ جو نتيجو آهي. اهو اڪثر ڪري ٻارن ۾ بيماري جي پهرين نشاني آهي ۽ ڪيترن ئي ڪيسن ۾ بخار جي حملن ۽ درد سان لاڳاپيل آهي.
• پيرن جا زخم. ڇاڪاڻ ته رت جي گردش خراب طور تي چمڙي ڏانهن ٿئي ٿي، چمڙي کي ضروري غذائي اجزاء حاصل نه ٿي سگهي. هڪ ٻئي کان پوء، چمڙي جي سيلز مري ويندا آهن ۽ کليل زخم ظاهر ٿيندا آهن.
• پريپيزم. اهي دردناڪ ۽ ڊگھيون اڏاوتون آهن، جن جي وضاحت هن حقيقت سان ڪئي وئي آهي ته عضون ۾ رت جمع ٿي وڃي ٿو بغير ڪنهن بيماريءَ جي سيلن جي ڪري. اهي ڊگھيون اڏاوتون عضون جي بافتن کي نقصان پهچائين ٿيون ۽ نامرديءَ جو سبب بڻجن ٿيون.
• ايڪهٽ سينه سنڊروم (شديد سينه syndrome). ان جون علامتون هن ريت آهن: بخار، کنگهه، ٻاڦ، سينه ۾ درد، ساهه کڻڻ ۾ ڏکيائي (ڊيسپنيا)، آڪسيجن جي کوٽ (هائپوڪسميا). هي سنڊروم ڦڦڙن جي انفيڪشن يا ڦڦڙن ۾ ڦاٿل سِڪل سيل سيلز جو نتيجو آهي. اهو سنجيده مريض جي زندگي کي خطرو ڪري ٿو ۽ فوري طور تي علاج ڪيو وڃي.
• نامياتي زخم. آڪسيجن جي دائمي کوٽ اعصابن سان گڏو گڏ عضون کي به نقصان پهچائيندي آهي جهڙوڪ گردئن، جگر يا اسپين. هن قسم جو مسئلو ڪڏهن ڪڏهن موت جو سبب بڻجي ٿو.
• اسڪرين. دماغ ۾ گردش کي روڪڻ سان، بيمار خانا فالج جو سبب بڻجي سگهن ٿا. اٽڪل 10 سيڪڙو ٻار هن مرض ۾ مبتلا آهن.