Bullous pemphigoid هڪ چمڙي جي بيماري (dermatosis) آهي.

جنهنڪري erythematous تختي تي وڏي بلبل جي ترقي جي خاصيت آهي (جلد تي ڳاڙهي تختيون). انهن بلبلن جي ظاهر ٿيڻ سان زخم ٿي ويندا آهن ۽ اڪثر ڪري خارش جو سبب هوندا آهن. (1)

اهو هڪ خودمختاري بيماري آهي، جيڪو متاثر ٿيل شخص ۾ مدافعتي نظام جي ڀڃڪڙي جو نتيجو آهي. مدافعتي نظام جو هي ضابطو پنهنجي جسم جي خلاف مخصوص اينٽي باڊيز جي پيداوار تي مشتمل آهي.

هي pathology نادر آهي پر ٻاهر ڦرندو سنگين ٿي سگهي ٿو. اهو ڊگهي مدت جي علاج جي ضرورت آهي. (1)

جيتوڻيڪ اها هڪ ناياب بيماري آهي، اهو پڻ آٽوميون بلوس ڊرماتوز جو سڀ کان عام آهي. (2)

ان جو ڦهلاءُ 1/40 آهي (ڪيسن جو تعداد في رهواسي) ۽ خاص طور تي بزرگن کي متاثر ڪري ٿو (اوسط طور تي 000 سالن جي عمر ۾، عورتن لاءِ ٿورو وڌيل خطري سان).

هڪ ٻارڙي فارم پڻ موجود آهي ۽ ٻار کي پنهنجي زندگيء جي پهرين سال دوران متاثر ڪري ٿو. (3)

Bullous pemphigoid a dermatosis of autoimmune origin. ان ڪري هن مرض ۾ مبتلا مريض پنهنجي جسم جي خلاف اينٽي باڊيز (آٽو اينٽي باڊيز) پيدا ڪري ٿو. اهي پروٽين جي ٻن قسمن تي حملو ڪن ٿا: AgPB230 ۽ AgPB180 چمڙي جي پهرين ٻن تہن جي وچ ۾ (ڊرميس ۽ ايپيڊرمس جي وچ ۾). چمڙي جي انهن ٻن حصن جي وچ ۾ لاتعلقي جو سبب بڻجڻ سان، اهي خودڪار اينٽي باڊيز بيماري جي خاصيتن جي بلبلن جي ٺهڻ جو سبب بڻن ٿيون. (1)

بيلوس پيمفيگائيڊ جي غير معمولي علامتن ۾ وڏي بلبلن جو ظاهر ٿيڻ (3 ۽ 4 ملي ميٽر جي وچ ۾) ۽ هلڪو رنگ آهي. اهي بلبل بنيادي طور تي ٿين ٿا جتي چمڙي ڳاڙهي آهي (erythematous)، پر صحت مند چمڙي تي پڻ ظاهر ٿي سگهي ٿي.

Epidermal lesions عام طور تي ٽرن ۽ انگن ۾ مقامي آهن. منهن گهڻو ڪري بچيل آهي. (1)

چمڙي جي خارش (خارش)، ڪڏهن ڪڏهن جلدي جڏهن بلبل ظاهر ٿيندا آهن، پڻ هن بيماري ۾ اهم آهي.

بيماري جا ڪيترائي روپ ظاهر ڪيا ويا آهن: (1)

- عام شڪل، جنهن جون علامتون وڏيون سفيد بلبل ۽ خارش جي ظاهر آهن. هي فارم تمام عام آهي.

- ويسيڪيولر فارم، جنهن جي وضاحت ڪئي وئي آهي سخت خارش سان هٿن ۾ تمام ننڍڙا ڦڙا. جيتوڻيڪ هي فارم گهٽ عام آهي.

- urticarial فارم: جيئن ان جي نالي مان ظاهر ٿئي ٿو، نتيجي ۾ ڇت جا پيچ پڻ سخت خارش جو سبب بڻجن ٿا.

- prurigo جهڙو روپ، جنهن جي خارش وڌيڪ پکڙيل پر شديد هوندي آهي. بيماريءَ جو هي روپ به متاثر ٿيل موضوع ۾ بي خوابي جو سبب بڻجي سگهي ٿو. ان کان علاوه، اهو بلبل نه آهي جيڪو پروريگو قسم جي شڪل ۾ سڃاڻي سگهجي ٿو پر ڪرسٽ.

ڪجهه مريضن ۾ شايد ڪا به علامت نه هجي. ٻيا ٿورڙي لالچ، خارش، يا جلن پيدا ڪن ٿا. آخرڪار، سڀ کان وڌيڪ عام ڪيس لالي ۽ سخت خارش پيدا ڪن ٿا.

ڦڙا ڦاٽي سگهن ٿا ۽ السر يا کليل زخم بڻجي سگهن ٿا. (4)

Bullous pemphigoid هڪ autoimmune dermatosis آهي.

هن بيماريءَ جي شروعات جسم پاران اينٽي باڊيز (مدافعاتي نظام جي پروٽين) جي پيداوار ۾ ان جي پنهنجي سيلن جي خلاف پيدا ٿئي ٿي. آٽو اينٽي باڊيز جي اها پيداوار بافتن ۽ / يا عضون جي تباهي سان گڏوگڏ سوزش واري رد عمل جي ڪري ٿي.

هن رجحان جي حقيقي وضاحت اڃا تائين معلوم نه آهي. تنهن هوندي به، ڪجهه عنصر آٽو اينٽي باڊيز جي ترقي سان سڌي يا اڻ سڌي طرح ڳنڍيل هوندا. اهي ماحولياتي، هارمونل، دوائون يا جينياتي عنصر آهن. (1)

اهي آٽو اينٽي باڊيز جيڪي متاثر ٿيل موضوع پاران پيدا ڪيا ويا آهن انهن کي ٻن پروٽينن جي خلاف هدايت ڪئي وئي آهي: BPAG1 (يا AgPB230) ۽ BPAG2 (يا AgPB180). اهي پروٽين ڊرميس (هيٺيون پرت) ۽ ايپيڊرمس (مٿي پرت) جي وچ ۾ سنگم ۾ هڪ ساختي ڪردار آهن. اهي macromolecules آٽو اينٽي باڊيز پاران حملو ڪري، چمڙي کي ختم ڪري ٿو ۽ بلبل ظاهر ٿيڻ جو سبب بڻن ٿا. (2)

ان کان سواء، هن pathology سان ڪو به contagion سان لاڳاپيل نه آهي. (1)

ان کان سواء، علامتون عام طور تي ظاهر ٿيندا آهن ۽ غير متوقع طور تي.

بلس پيمفيگائيڊ نه آهي، جڏهن ته: (3)

- هڪ انفيڪشن؛

- هڪ الرجي؛

- زندگي جي طرز يا غذا سان لاڳاپيل حالت.

Bullous pemphigoid هڪ آٽو ايميون بيماري آهي، ان لحاظ کان اها موروثي بيماري ناهي.

تنهن هوندي به، ڪجهه جين جي موجودگي انهن جين کي کڻڻ وارن ماڻهن ۾ بيماري کي وڌائڻ جو خطرو هوندو. يا ته اتي هڪ خاص جينياتي predisposition آهي.

تنهن هوندي به، predisposition جو اهو خطرو تمام گهٽ آهي. (1)

جيئن ته بيماري جي ترقي جي سراسري عمر 70 جي لڳ ڀڳ آهي، هڪ شخص جي عمر بلوس پيمفيگوڊ جي ترقي لاء اضافي خطري جو عنصر ٿي سگهي ٿو.

ان کان سواء، اسان کي حقيقت کي نظر انداز نه ڪرڻ گهرجي ته هن pathology به هڪ ٻارڙي فارم جي ذريعي بيان ڪيو ويو آهي. (3)

ان کان سواء، عورتن ۾ بيماري جو هڪ معمولي غلبو ڏسڻ ۾ اچي ٿو. تنهن ڪري عورت جي جنس ان کي هڪ لاڳاپيل خطري جو عنصر بڻائي ٿو. (3)

بيماري جي فرق جي تشخيص بنيادي طور تي بصري آهي: چمڙي ۾ صاف بلبل جي ظاهر ٿيڻ.

اها تشخيص چمڙي جي بايوپسي (تجزيي لاءِ خراب ٿيل چمڙي مان نموني وٺڻ) ذريعي تصديق ڪري سگهجي ٿي.

امونوفلوورسنس جو استعمال رت جي امتحان کانپوءِ اينٽي باڊيز جي مظاهري ۾ استعمال ٿي سگھي ٿو. (3)

بيلوس پيمفيگائيڊ جي موجودگي جي حوالي سان پيش ڪيل علاج جو مقصد بلبلن جي ترقي کي محدود ڪرڻ ۽ چمڙي ۾ اڳ ۾ موجود بلبلن کي شفا ڏيڻ آهي. (3)

بيماري سان لاڳاپيل سڀ کان وڌيڪ عام علاج سسٽماتي corticosteroid علاج آهي.

جڏهن ته، بلس پيمفيگائيڊ جي مقامي شڪلن لاءِ، ٽاپيڪل corticosteroid ٿراپي (صرف ان تي عمل ڪرڻ جتي دوا لاڳو ٿئي ٿي)، ڪلاس I ڊرماٽوڪوٽيڪوٽس (مقامي چمڙي جي علاج ۾ استعمال ٿيندڙ دوا) سان گڏ. (2)

tetracycline خاندان جي اينٽي بايوٽيڪس لاء هڪ نسخو (ڪڏهن ڪڏهن ويتامين بي جي استعمال سان لاڳاپيل) پڻ ڊاڪٽر طرفان اثرائتو ٿي سگهي ٿو.

علاج اڪثر ڪري ڊگهي مدت لاء مقرر ڪيو ويو آهي ۽ اثرائتو آهي. ان کان سواء، بيماري جو هڪ ورجائي ڪڏهن ڪڏهن علاج کي روڪڻ کان پوء مشاهدو ڪيو ويندو آهي. (4)

بلس pemphigoid جي موجودگي جي تشخيص کان پوء، هڪ ڊرماتولوجسٽ جي صلاح مشورو آهي. (3)