نن Littleي سنڊوم

نن Littleي سنڊوم

اهو ڇا آهي ؟

Little’s syndrome آهي هڪ مترادف infارڙي اسپاسٽڪ diplegia لاءِ.

Infantile spastic diplegia س most کان و cereيڪ مشهور دماغي پالسي آهي. اھو منسوب ڪيو ويو آھي عضلات جي سختي متاثر ٿيل موضوع ۾ ، خاص ڪري پيرن ۾ ۽ گھٽ ۾ گھٽ ھٿن ۽ منھن ۾. پيرن جي tendons ۾ Hyperactivity پڻ نظر اچي ٿي هن پيٿالاجيءَ ۾.

ھي عضلات جي سختي متاثر ٿيل ماڻھن جي پيرن ۾ نتيجن جي نتيجي ۾ پيرن ۽ ھٿن جي تحريڪن ۾ تڪرار پيدا ٿئي ٿو.

Littleارن ۾ Little’s syndrome سان ، languageولي ۽ سمجھداري عام طور تي عام آهي. (1)


ھي دماغي ڊپليگيا عام طور تي تمام جلد شروع ٿئي ٿو antsارن يا نن youngن ارن ۾.

ماڻھن کي ھن حالت ۾ آھي ھڪڙو و muscleي و muscleي عضلات جي سرن جي ڪري عضلات جي تڪڙ. ھي رجحان آھي ھڪڙو اعلي ۽ مستقل عضلاتي سر جو عضلات جو آرام تي. مبالغي جو refا رد عمل اڪثر نتيجا آھن. ھي عضلات جي تڪليف خاص طور تي پيرن جي عضلات کي متاثر ڪري ٿي. هٿن جا عضوا ، انهن جي حصي لاءِ ، گهٽ متاثر ٿيا آهن يا متاثر نه ٿيا آهن.

signsيون نشانيون بيماريءَ جون اھم ٿي ​​سگھن ٿيون. ھيءَ حالت آھي ، مثال طور ، پنesن تي ھلڻ يا بي ھلندڙ ھلڻ.

ھي غير معمولي عضلتون toneنگ ۾ آھن نتيجو دماغ جي نيورسن ۾ خرابين جو يا انھن جي غير معمولي ترقيءَ جو.

ٿورڙو knownاتو و neurي ٿو ته ھن اعصابي خرابي جي صحيح سبب بابت. ان جي باوجود ، ڪجھ محققن جينياتي تغيرات ، دماغ جي پيدائشي خرابين ، ماءُ ۾ انفيڪشن يا بخار جي حمل جي دوران يا accidentsار جي پيدائش دوران يا accidentsمڻ کان پوءِ جلد ئي حادثن سان تعلق کي مفروضو ڪيو آھي. پيدائش. (3)

ا To تائين ، بيماريءَ جو ڪو به علاج ناهي. ان کان علاوه ، منشيات جا متبادل موجود آھن مرض جي نشانين ، علامتن ۽ شدت جي لحاظ کان. (3)

علامتن

بيماريءَ جي شدت جا مختلف روپ آهن.

نن Littleي جي بيماريءَ جون علامتون ان ڪري مختلف آهن هڪ مريض کان patientئي تائين.

دماغي فالج جي تناظر ۾ اعصابي غيرمعموليات جي ڪري ، علامتون نن appearپڻ ۾ تمام جلد ظاھر ٿين ٿيون. لا clinicalاپيل ڪلينيڪل نشانيون آھن عضلات جون خرابيون (خاص ڪري پيرن ۾) جيڪي عضلات جي ڪنٽرول ۽ همٿ کي متاثر ڪن ٿيون.

pathار جيڪو ھن بيماريءَ ۾ مبتلا آھي اھو پيش ڪري ٿو ھڪڙو عضلاتي سر عام کان و higherيڪ ۽ مبالغي کان وlexيڪ رد عمل (نتيجو اسپيسٽيسي جي ترقيءَ جو).

signsيون نشانيون به ٿي سگھن ٿيون نشانيون antارن جي اسپاسٽڪ ڊيپليگيا جي ترقيءَ جي. خاص نشانيون showingار جي موٽر صلاحيتن ۾ دير ڏيکاريندي ، پن walking پن positionن تي بيedل ، غير متوازي پن walking وغيره.

نادر ڪيسن ۾ ، اھي نشانيون تبديل ٿيون ڪنھن شخص جي زندگيءَ جي دوران. بهرحال ، عام طور تي اهي ترقي نٿا ڪن منفي انداز ۾. (3)

موٽر صلاحيتن جي انھن علامتن کان علاوه ، otherيون غير معمولي شيون ٿي سگھن ٿيون بيماريءَ سان ڪن حالتن ۾: (3)

- دانشورانه معذور

- سکڻ ۾ مشڪلاتون

- ulڪ؛

- بند ترقي؛

- ريڙهه ۾ غير معمولي؛

- osteoarthritis (يا arthritis)

- نظر جي خرابي؛

- lossڻ جي نقصان؛

- difficultiesولي مشڪلات؛

پيشاب جي ڪنٽرول جو نقصان

- عضلات جي ڪڙي.

بيماريءَ جي شروعات

Infantile spastic diplegia (يا Little’s syndrome) ھڪڙو دماغي فالج آھي جيڪو دماغ جي ھڪڙي حصي جي غير معمولي ترقي سبب ٿئي ٿو جيڪو موٽر صلاحيتن کي سناليندو آھي.

 ھيءَ خرابي دماغ جي نشونما ۾ ٿي سگھي ٿي ا beforeي ، دوران ، يا تمام جلدي پيدائش کان پوءِ.

اڪثريت جي ڪيسن ۾ ، پيٽالوجي جي ترقيءَ جو صحيح سبب نامعلوم آھي.

بهرحال ، مفروضا ڪيا ويا آهن ، جهڙوڪ: (1)

- جينياتي خرابيون؛

- دماغ ۾ پيدائشي خرابيون

- ماءُ ۾ انفيڪشن يا بخار جي موجودگي

- جنين کي نقصان

- وغيره.


بيماري جا origيا اصل به نمايان ڪيا ويا آهن: (1)

- intracranial bleeding جيڪو دماغ ۾ رت جي عام گردش ۾ خلل وجھي سگھي ٿو يا رت جي ر .ن جي ٽٽڻ جو سبب بڻجي سگھي ٿو. ھي خونريزي عام طور تي ٿئي ٿي جنين جي جھٽڪي جي ڪري يا نال ۾ رت جي دڙي جي ھڻ جي ڪري. هائي بلڊ پريشر يا حمل دوران ماءُ ۾ انفيڪشن جي و mayڻ به سبب ٿي سگھي ٿو

- دماغ ۾ آڪسيجن جي گھٽتائي ، دماغي اسفڪسيا جو سبب بڻجي ٿي. هي رجحان عام طور تي ٿئي ٿو هڪ تمام سخت دfulاءُ واري birمڻ کانپوءِ. هڪ رڪاوٽ يا گھٽ آڪسيجن جي فراهمي ان ڪري ٿي و leadsي ٿي significantار کي اهم نقصان: هي آهي هڪ hypoxic ischemic encephalopathy (EHI). بعد ۾ وضاحت ڪئي وئي آهي دماغ جي بافتن جي تباهيءَ جي. پوئين رجحان جي برعڪس ، hypoxic ischemic encephalopathy ٿي سگھي ٿو نتيجو ماءُ ۾ hypotension جو. رحم جي ruاٽڻ ، نال جي الach ٿيڻ ، نال تي اثرانداز ٿيندڙ خرابيون يا birار جي thمڻ دوران مٿي جو صدمو پڻ سبب ٿي سگھي ٿو

- دماغي پرانتڪس جي ا whiteي حصي ۾ ھڪڙو غيرمعمولي (دماغ جو حصو جيڪو دماغ مان سگنلز منتقل ڪرڻ جو ذميوار آھي س bodyي جسم تائين) پڻ بيماريءَ جي وا of جو اضافي سبب آھي؛

- دماغ جي غير معمولي ترقي ، ان جي ترقي جي عام عمل ۾ خلل جو نتيجو. ھي رجحان linkedنيل آھي جينز ۾ ميوٽيشنز سان جن کي انڪوڊ ڪري ٿو دماغي پرانتڪس جي اھڻ. انفيڪشن ، بار بار بخار جي موجودگي ، صدمو يا حمل دوران خراب طرز زندگي غير معمولي دماغي ترقي جو اضافي خطرو ٿي سگھي ٿو.

خط جي ڪارڪردگي

نن riskڙي سنڊوم جي ترقيءَ لاءِ مکيه خطري جا عنصر آهن: (1)

- ڪجھه جين جي سطحن ۾ غير معمولي whichالھيون جن کي چيو ويندو آھي ا predڪٿي ڪرڻ

- دماغ ۾ پيدائشي خرابيون

- انفيڪشن جي ترقي ۽ ماءُ ۾ تيز بخار

- intracranial زخم

- دماغ ۾ آڪسيجن جي کوٽ

- دماغي پرانتڪس جي ترقياتي غير معمولي شيون.


اضافي طبي حالتون ٿي سگهن ٿيون موضوع جي و riskندڙ خطري جي childrenارن ۾ دماغي فالج جي وڻ جو: (3)

- وقت کان ا birth birthمڻ

- lightمڻ تي هڪ هلڪو وزن

- حمل دوران انفيڪشن يا تيز بخار

- گھڻن حملن (جاڙا ، ٽيون ، وغيره)

- ماءُ ۽ childار جي وچ ۾ رت جي غير مطابقت

- ٽيئرايڊ ۾ غير معمولي شيون ، دانشورانه معذوري ، پيشاب ۾ و proteinيڪ پروٽين يا ماءُ ۾ ulڪ.

- هڪ birthمڻ birth

- پيدائش دوران پيچيدگيون

- گھٽ اپگر انڊيڪس (پيدائش کان infار جي صحت جي حالت جو انڊيڪس)

- نئين bornاول jار جي يرقان.

روڪ ۽ علاج

antار جي spمڻ کان پوءِ infار ۽ ان جي خاندان جي forلائي لاءِ infار جي اسپاسٽڪ ڊپليگيا جي تشخيص جلد ٿيڻ گھرجي. (4)

تمام ويجھي بيماري جي نگراني پڻ ڪئي وي. انھيءَ جو مطلب آھي developingار جي ترقي ۽ نگراني ان جي ترقي ۽ ترقيءَ دوران. جيڪڏھن اھو followار جي پ followيان turnsرندو ته پريشان ڪندڙ نتيجا نڪرندا ، ھڪڙو ترقياتي اسڪريننگ ٽيسٽ ممڪن آھي.

ھي اسڪريننگ concار جي ترقيءَ بابت نتيجن جي نتيجي ۾ testsار جي ترقيءَ ۾ ممڪن تاخير جو جائزو وي ٿي ، جھڙوڪ موٽر صلاحيتن يا حرڪت ۾ دير.

انھيءَ حالت ۾ ته نتيجن جي secondئي مرحلي جي تشخيص ملي و significantي اھم ، طبيب وري ا withتي و canي سگھي ٿو تشخيص سان ترقياتي طبي جائزي ڏانھن.

ترقياتي طبي تشخيص واري مرحلي جو مقصد آهي highlightار جي نشونما ۾ مخصوص غير معمولي شين کي اجاگر ڪرڻ.

ھن طبي تشخيص ۾ مخصوص ٽيسٽ شامل آھن غير معمولي شين جي س forاڻپ لاءِ جيڪي مخصوص آھن بيماريءَ لاءِ ، اھي آھن: (3)

- رت جو تجزيو

- cranial اسڪينر

- سر جي ايم آر آئي؛

- اليڪٽرانسفالفوگرام (EEG)

- اليڪٽروميوگرافي.

علاج جي لحاظ کان ، في الحال بيماريءَ جو ڪو علاج ڪونھي.

بهرحال ، علاج بهتر ڪري سگھن ٿا مريضن جي زندگين جي حالتن کي. اهي علاج لازمي طور تي مقرر ڪيا ون جيترو جلدي ممڪن ٿي سگهي بيماري جي تشخيص کانپوءِ.

س common کان و treatmentsيڪ عام علاج آهن دوائون ، سرجري ، linاٽ ، ۽ جسماني (فزيوٿراپي) ۽ (ولي (تقرير جو علاج).


اسڪول جي امداد پڻ پيش ڪري سگھجي ٿي ماڻھن کي ھن سنڊروم سان.

مريضن جي اھم اgnڪٿي ھن بيماريءَ سان تمام گھڻي مختلف ھوندي آھي انحصار انھيءَ شخص تي موجود نشانين ۽ علامتن تي.

درحقيقت ، ڪجھ مضمون معتدل طريقي سان متاثر ٿين ٿا (انھن جي تحريڪن ۾ ڪابه پابندي ، آزادي ، وغيره) ۽ moreيا و severeيڪ سختي سان (ڪجھ حرڪتون سرانجام ڏيڻ ۾ ناڪامي بغير مدد جي ، وغيره) (3).

جواب ڇڏي وڃو