مواد
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) هڪ بيماري آهي جيڪا گهٽ ۾ گهٽ اڀياس ڪئي وئي آهي، ٻين pathologies جي وچ ۾ ڦڦڙن جي interstitium جي وچ ۾. اليوولائٽس جي هن قسم سان، pulmonary interstitium جي سوزش ان جي fibrosis سان ٿيندي آهي. تڪليف، بشمول ايئر ويز، ڦڦڙن جي پيرنچيما. اهو منفي طور تي تنفس جي عضون جي حالت تي اثر انداز ڪري ٿو، انهن جي محدود تبديلين جي ڪري، گيس جي بدلي ۾ رڪاوٽ ۽ تنفس جي ناڪامي، جيڪا موت جي ڪري ٿي.
Idiopathic fibrosing alveolitis به idiopathic pulmonary fibrosis سڏيو ويندو آهي. هي اصطلاح خاص طور تي انگريزي ماهرن (idiopathic pulmonary fibrosis) ۽ جرمن pulmonologists (idiopa-thische Lungenfibrose) استعمال ڪندا آهن. برطانيه ۾، ELISA سڏيو ويندو آهي "cryptogenic fibrosing alveolitis" (cryptogenic fibrosing alveolitis).
اصطلاحن "cryptogenic" ۽ "idiopathic" ۾ ڪجھ اختلاف آھن، پر ھاڻي ھڪ ٻئي سان استعمال ٿي رھيا آھن. انهن ٻنهي لفظن جو مطلب اهو آهي ته بيماري جو سبب واضح ناهي.
ايپيڊميولوجي ۽ خطري جا عنصر
شمارياتي معلومات جيڪا بيماري جي پکيڙ کي ظاهر ڪري ٿي تمام متضاد آهي. اهو فرض ڪيو ويو آهي ته اهڙي قسم جي اختلافن جو سبب نه رڳو مريضن ۾ شامل ٿيڻ جو سبب آهي idiopathic fibrosing alveolitis، پر ٻين idiopathic interstitial pneumonias (IIP) سان پڻ.
100 مردن مان، 000 ماڻهن کي پيٽولوجي جو تجربو آهي، ۽ 20 عورتن مان 100 ماڻهو. هڪ سال ۾، 000 ماڻهو هر 13 مردن لاء بيمار ٿين ٿا، ۽ هر 100 عورتن لاء 000 ماڻهو.
جيتوڻيڪ idiopathic alveolitis جا سبب هن وقت اڻڄاتل آهن، سائنسدان هن بيماري جي اصليت جي حقيقي نوعيت کي ڳولڻ جي ڪوشش نه ڪندا آهن. اتي هڪ مفروضو آهي ته pathology هڪ جينياتي بنياد آهي، جڏهن ته هڪ شخص جي ڦڦڙن ۾ fibrous بافتو جي ٺهڻ لاء هڪ موروثي predisposition آهي. اهو تنفس جي نظام جي سيلز کي ڪنهن به نقصان جي جواب ۾ ٿئي ٿو. سائنسدان هن مفروضي کي خانداني تاريخ سان تصديق ڪن ٿا، جڏهن هي بيماري رت جي مائٽن ۾ معلوم ٿئي ٿي. ان کان علاوه، بيماري جي جينياتي بنيادن جي حق ۾ حقيقت اها آهي ته پلمونري فبروسس اڪثر ڪري پاڻ کي وراثت جي بيمارين سان مريضن ۾ ظاهر ڪري ٿو، مثال طور، گوچر جي بيماري سان.
ڦڦڙن ۾ ساختي تبديليون
idiopathic fibrosing alveolitis جي morphological تصوير جي مکيه خاصيتون آهن:
pulmonary parenchyma جي گھڻ fibrosis جي موجودگي.
مورفولوجي تبديلين کي پکڙيل هيٽروجنيئس قسم جي مطابق ورهايو ويو آهي. اهڙي داغ جو سبب اهو آهي ته ڦڦڙن ۾ صحتمند ۽ خراب ٿيل ٽشوز جا علائقا متبادل آهن. تبديليون fibrous ٿي سگهي ٿو, cystic, ۽ interstitial سوزش جي صورت ۾.
Acinus جي مٿئين حصي کي سوزش واري عمل جي شروعات ۾ شامل ڪيو ويندو آهي.
عام طور تي، idiopathic fibrosing alveolitis ۾ ڦڦڙن جي بافتن جي هسٽولوجي ساڳئي تصوير وانگر آهي جيئن ته وچولي نمونيا ۾.
idiopathic fibrosing alveolitis جي علامات
گهڻو ڪري، fibrosing idiopathic alveolitis 50 سالن کان وڏي عمر جي مريضن ۾ تشخيص ڪئي وئي آهي. مرد عورتن جي ڀيٽ ۾ گهڻو ڪري بيمار ٿي ويندا آهن. تقريبن تناسب 1,7:1 آهي.
مريض ظاهر ڪن ٿا سانس جي گھٽتائي، جيڪا مسلسل وڌي رهي آهي. مريض هڪ ڊگهو سانس وٺڻ کان قاصر آهي (انسپائري ڊيسپنيا)، هن کي سڪي کنگهه کان سواء اسپتم کان پريشان آهي. Dyspnea سڀني مريضن ۾ idiopathic fibrosing alveolitis سان ٿيندي آهي.
سانس جي تڪليف مضبوط، بيماري جو وڌيڪ سخت طريقو. هڪ ڀيرو ظاهر ٿيڻ کان پوء، اهو هاڻي گذري نه ٿو، پر صرف ترقي ڪري ٿو. ان کان سواء، ان جي موجودگي ڏينهن جي وقت تي منحصر نه آهي، ماحول جي گرمي ۽ ٻين عنصر تي. مريضن ۾ انتشار جا مرحلا ننڍا ٿين ٿا، ۽ گڏوگڏ ختم ٿيڻ وارا مرحلا. تنهن ڪري، اهڙن مريضن جي سانس تيز ٿي ويندي آهي. انهن مان هر هڪ hyperventilation syndrome آهي.
جيڪڏهن ڪو ماڻهو گہرے ساهه کڻڻ چاهي ته اهو کنگهه جو سبب بڻجي ٿو. بهرحال، سڀني مريضن ۾ کنگهه پيدا نه ٿيندي آهي، تنهنڪري اهو تشخيصي دلچسپي جو ناهي. جڏهن ته ماڻهن ۾ دائمي رڪاوٽ واري پلمونري بيماري، جيڪا اڪثر ايليسا سان پريشان ٿيندي آهي، کنگهه هميشه موجود هوندي. جيئن بيماري وڌندي آهي، سانس جي تڪليف حقيقت ڏانهن وڌي ٿي ته هڪ شخص معذور ٿي وڃي ٿو. هو هڪ ڊگهي جملي کي تلفظ ڪرڻ جي صلاحيت وڃائي ٿو، هلي نه ٿو سگهي ۽ پنهنجو پاڻ کي سنڀاليندو.
pathology جو پڌرو مشڪل سان قابل ذڪر آهي. ڪجهه مريض نوٽ ڪن ٿا ته fibrosing alveolitis انهن ۾ SARS جي قسم جي مطابق ترقي ڪرڻ شروع ڪيو. تنهن ڪري، ڪجهه سائنسدانن جو چوڻ آهي ته بيماري هڪ وائرل فطرت جي ٿي سگهي ٿي. جيئن ته پيٽولوجي سست ترقي ڪري ٿي، انسان وٽ وقت آهي ته هو پنهنجي سانس جي گھٽتائي کي ترتيب ڏيڻ لاء. پاڻ کان اڻڄاڻ، ماڻهو پنهنجي سرگرمي کي گهٽائي ڇڏيندا آهن ۽ وڌيڪ غير فعال زندگي ڏانهن ويندا آهن.
هڪ پيداواري کنگهه، يعني هڪ کنگهه جيڪا اسپتم جي پيداوار سان گڏ هوندي آهي، 20 سيڪڙو کان وڌيڪ مريضن ۾ پيدا نه ٿيندي آهي. بلغم ۾ پياز شامل ٿي سگھي ٿو، خاص طور تي انهن مريضن ۾ جيڪي سخت idiopathic fibrosing alveolitis جو شڪار آهن. هي نشاني خطرناڪ آهي، ڇاڪاڻ ته اها بیکٹريريل انفيڪشن جي اضافي جو اشارو آهي.
جسم جي گرمي پد ۾ اضافو ۽ اسپتم ۾ رت جو ظاهر ٿيڻ هن بيماري لاء عام ناهي. ڦڦڙن کي ٻڌڻ دوران، ڊاڪٽر انسپائريشن جي آخر ۾ پيدا ٿيندڙ crepitus جو پتو لڳائي ٿو. جيڪڏهن ڦڦڙن ۾ رت ظاهر ٿئي ٿو، مريض کي ڦڦڙن جي ڪينسر جي امتحان لاء حوالو ڏنو وڃي. ELISA سان مريضن ۾ اها بيماري 4-12 ڀيرا وڌيڪ تشخيص ڪئي وئي آهي صحتمند ماڻهن جي ڀيٽ ۾، جيتوڻيڪ اهي جيڪي تماڪ ڇڪيندا آهن.
ELISA جي ٻين علامن ۾ شامل آهن:
گڏيل سور.
عضلات جو درد.
نيل phalanges جي خرابي جيڪي ڊرم اسٽڪ وانگر ٿيڻ شروع ڪن ٿا. اها علامت 70 سيڪڙو مريضن ۾ ٿيندي آهي.
ساهه کڻڻ جي پڇاڙيءَ ۾ دانهون وڌيڪ شديد ٿي وينديون آهن، ۽ شروعات ۾ اهي وڌيڪ نرم ٿي وينديون آهن. ماهرن فائنل ڪرپيٽس جو مقابلو سيلفين جي ڪڙڪي سان يا ان آواز سان ڪيو آهي جيڪو زپ کولڻ سان پيدا ٿئي ٿو.
جيڪڏهن بيماريءَ جي ترقيءَ جي شروعاتي مرحلي ۾، ڦڦڙن جا آواز خاص طور تي پوئين پاسي واري بنيادي علائقن ۾ ٻڌا ويندا آهن، پوءِ جيئن اڳتي وڌندو ويندو آهي، ته ڦڦڙن جي سڄي مٿاڇري تي ڪرڪيون ٻڌڻ ۾ اينديون آهن. سانس جي آخر ۾ نه، پر ان جي سڄي ڊيگهه ۾. جڏهن بيماري صرف ترقي ڪرڻ شروع ڪيو آهي، crepitus غير حاضر ٿي سگهي ٿو جڏهن ٽوسو اڳتي وڌايو ويندو آهي.
خشڪ ريلز 10 سيڪڙو کان وڌيڪ مريضن ۾ ٻڌندا آهن. سڀ کان عام سبب برونچائٽس آهي. بيماري جي وڌيڪ ترقي سانس جي ناڪامي جي علامات، ڪور pulmonale جي ترقي جي ڪري ٿي. چمڙي جو رنگ هڪ ash-cyanotic رنگ حاصل ڪري ٿو، پلمونري شريان تي 2nd ٽون تيز ٿئي ٿو، دل جي ڌڙڪن تيز ٿي وڃي ٿي، سروائيڪل رگون سُجن ٿيون، عضوا سُجن ٿا. بيماري جي آخري مرحلي ۾ هڪ شخص جي وزن جي نقصان جي ڪري، ڪيچڪسيا جي ترقي تائين.
idiopathic fibrosing alveolitis جي تشخيص
هن وقت idiopathic fibrosing alveolitis جي تشخيص جا طريقا تبديل ڪيا ويا آهن. جيتوڻيڪ اهڙي تحقيق جي ٽيڪنڪ جيئن هڪ کليل ڦڦڙن جي بايوپسي کي سڀ کان وڌيڪ قابل اعتماد نتيجو ڏئي ٿو ۽ تشخيص جي "سون معيار" سمجهيو ويندو آهي، اهو هميشه مشق نه ڪيو ويندو آهي.
اهو هڪ کليل ڦڦڙن جي بايوپسي جي اهم نقصانن جي ڪري آهي، جنهن ۾ شامل آهن: اهو طريقو ناگوار آهي، اهو مهانگو آهي، ان تي عمل ڪرڻ کان پوء، علاج کي ملتوي ڪرڻو پوندو جيستائين مريض بحال نه ٿئي. ان کان سواء، ان کي ڪيترن ئي ڀيرا هڪ biopsy انجام ڪرڻ ممڪن نه ٿيندو. اهو مڪمل طور تي ناممڪن آهي ته مريضن جي هڪ خاص حصي کي انجام ڏيڻ لاء، ڇاڪاڻ ته انساني صحت جي حالت ان کي اجازت نه ڏئي ٿي.
بنيادي تشخيصي معيار جيڪي idiopathic fibrosing alveolitis کي ڳولڻ لاء تيار ڪيا ويا آهن:
ڦڦڙن جي interstitium جي ٻين pathologies خارج ٿيل آهن. اهو انهن بيمارين ڏانهن اشارو ڪري ٿو جيڪي دوائون وٺڻ، نقصانڪار مادو کي اندر اندر داخل ڪرڻ، ڳنڍيندڙ بافتن کي سسٽماتي نقصان سان شروع ٿي سگهن ٿيون.
خارجي تنفس جو ڪم گھٽجي ويو آهي، ڦڦڙن ۾ گيس جي مٽاسٽا خراب ٿي وئي آهي.
سي ٽي اسڪين جي دوران، ڦڦڙن ۾ ٻه طرفي ميش تبديليون معلوم ڪيون ويون آهن، انهن جي بنيادي حصن ۾.
ٻيون بيماريون transbronchial biopsy يا bronchoalveolar lavage کان پوءِ تصديق نه ٿيون ٿين.
اضافي تشخيصي معيار شامل آهن:
مريض 50 سالن کان مٿي آهي.
سانس جي گھٽتائي مريض لاء غير معمولي طور تي ٿيندي آهي، جسماني محنت سان وڌي ٿي.
بيماري هڪ ڊگهو ڪورس آهي (3 مهينا يا وڌيڪ کان).
Crepitus ڦڦڙن جي بنيادي علائقن ۾ ٻڌو ويندو آهي.
ڊاڪٽر کي تشخيص ڪرڻ جي قابل ٿيڻ لاء، ضروري آهي ته 4 مکيه معيار ۽ 3 اضافي معيارن جي تصديق ڪرڻ لاء. ڪلينڪل معيار جي تشخيص اهو ممڪن بڻائي ٿو ته ELISA کي اعلي درجي جي امڪان سان، 97٪ تائين (ڊيٽا مهيا ڪيل Raghu et al.)، پر معيار جي حساسيت خود 62٪ جي برابر آهي. تنهن ڪري، مريضن جو ٽيون حصو اڃا تائين ڦڦڙن جي بايوپسي انجام ڏيڻ جي ضرورت آهي.
اعلي صحت واري ڪمپيوٽنگ ٽوموگرافي ڦڦڙن جي امتحان جي معيار کي بهتر بڻائي ٿو ۽ ELISA جي تشخيص کي آسان بڻائي ٿو، انهي سان گڏ ٻين ساڳئي پيٽولوجيز. ان جي تحقيق جي قيمت 90٪ جي برابر آهي. ڪيترائي ماهر بايوپسي کي مڪمل طور تي ختم ڪرڻ تي اصرار ڪن ٿا، بشرطيڪ اعلي صحت واري ٽوموگرافي آئيڊيپيٿڪ اليوولائٽس جي خاصيتن ۾ تبديلين کي ظاهر ڪيو آهي. هن معاملي ۾، اسان هڪ "honeycomb" ڦڦڙن جي باري ۾ ڳالهائي رهيا آهن (جڏهن متاثر علائقو 25٪ آهي)، گڏو گڏ fibrosis جي موجودگي جي histological تصديق.
ليبارٽري تشخيص جي ڪا به عالمي اهميت نه آهي پيٽولوجي جي سڃاڻپ جي لحاظ کان.
حاصل ڪيل تجزيي جي مکيه خاصيتون:
ESR ۾ وچولي واڌ (90٪ مريضن ۾ تشخيص). جيڪڏهن ESR خاص طور تي وڌي ٿي، ته اهو شايد سرطان جي طومار، يا هڪ شديد انفيڪشن جي نشاندهي ڪري سگهي ٿي.
وڌيل cryoglobulins ۽ immunoglobulins (مريضن جي 30-40٪ ۾).
antinuclear ۽ rheumatoid عنصرن ۾ اضافو، پر سسٽماتي پيٽولوجي کي ظاهر ڪرڻ کان سواء (20-30٪ مريضن ۾).
ڪل lactate dehydrogenase جي سيرم جي سطح ۾ اضافو، جيڪو alveolar macrophages ۽ ٽائپ 2 alveocytes جي وڌندڙ سرگرمي جي ڪري آهي.
هيماتوڪريٽ ۽ ڳاڙهي رت جي سيلن کي وڌايو.
leukocytes جي سطح ۾ اضافو. هي اشارو ٿي سگهي ٿو هڪ انفيڪشن جي نشاني، يا glucocorticosteroids وٺڻ جي نشاني.
جيئن ته fibrosing alveolitis ڦڦڙن جي ڪم ۾ خرابي جو سبب بڻجندي آهي، اهو ضروري آهي ته انهن جي حجم جو اندازو لڳايو وڃي، اهو آهي، انهن جي اهم صلاحيت، ڪل گنجائش، بقايا حجم ۽ فنڪشنل بقايا صلاحيت. ٽيسٽ کي انجام ڏيڻ وقت، Tiffno ڪوفيشيٽ عام حد جي اندر هوندو، يا اڃا به وڌندو. پريشر-حجم وکر جو تجزيو ڏيکاريندو ان جي شفٽ کي ساڄي ۽ ھيٺ. اهو اشارو ڪري ٿو ته ڦڦڙن جي وسعت ۾ گهٽتائي ۽ انهن جي مقدار ۾ گهٽتائي.
بيان ڪيل ٽيسٽ انتهائي حساس آهي، تنهن ڪري ان کي استعمال ڪري سگهجي ٿو پيٽولوجي جي شروعاتي تشخيص لاء، جڏهن ٻيا اڀياس اڃا تائين ڪا به تبديلي نه ڳوليندا آهن. مثال طور، رت جي گيس جو امتحان آرام سان ڪيو ويندو، ڪنهن به غير معمولي ڳالهه کي ظاهر نه ڪندو. شريانين رت ۾ آڪسيجن جي جزوي تڪرار ۾ گهٽتائي صرف جسماني مشق دوران ڏٺو ويندو آهي.
مستقبل ۾، hypoxemia موجود هوندي به آرام تي ۽ hypocapnia سان گڏ. Hypercapnia صرف بيماري جي آخري مرحلي ۾ ترقي ڪري ٿو.
جڏهن ريڊيوگرافي کي منظم ڪرڻ، اهو اڪثر ڪري ممڪن آهي ته ريٽيڪولر يا ريٽيڪولونولولر قسم جي تبديلين کي ڏسڻ لاء. اهي ٻئي ڦڦڙن ۾ مليا ويندا، انهن جي هيٺين حصي ۾.
Reticular tissue with fibrosing alveolitis ناڪاري ٿي وڃي ٿي، ان ۾ strands ٺھيل آھن، 0,5-2 سينٽي ميٽر جي قطر سان سسٽڪ روشنيون. اهي هڪ "honeycomb lung" جي تصوير ٺاهيندا آهن. جڏهن بيماري ٽرمينل اسٽيج تي پهچي ٿي، اهو ممڪن آهي ته trachea جي ساڄي طرف انحراف ۽ tracheomegaly کي ڏسڻ لاء. ساڳئي وقت، ماهرن کي ڌيان ڏيڻ گهرجي ته 16 سيڪڙو مريضن ۾، ايڪس ري تصوير عام حد تائين رهي سگهي ٿي.
جيڪڏهن pleura هڪ مريض ۾ pathological عمل ۾ ملوث آهي، intrathoracic adenopathy ترقي ڪري ٿو ۽ parenchymal thickening قابل ذڪر ٿي وڃي ٿو، ته پوء اهو هڪ سرطان جي tumor، يا ڪنهن ٻئي ڦڦڙن جي بيماري ELISA جي پيچيدگي جي نشاندهي ڪري سگهي ٿو. جيڪڏهن هڪ مريض هڪ ئي وقت اليوولائٽس ۽ ايمفيسيما کي ترقي ڪري ٿو، ته پوء ڦڦڙن جو مقدار عام حد ۾ رهي سگهي ٿو، يا اڃا به وڌايو وڃي. انهن ٻن بيمارين جي ميلاپ جي هڪ ٻي تشخيصي نشاني ڦڦڙن جي مٿئين حصي ۾ ويسڪولر نموني جو ڪمزور ٿيڻ آهي.
اعلي ريزوليوشن ڪمپيوٽنگ ٽوموگرافي دوران، ڊاڪٽرن کي هيٺين نشانين جو پتو پوي ٿو:
غير منظم لڪير پاڇو.
سسٽڪ فصاحت.
"Frosted گلاس" قسم جي ڦڦڙن جي شعبن جي گھٽ شفافيت جو مرڪزي مرڪز. ڦڦڙن کي نقصان جو علائقو 30٪ آهي، پر وڌيڪ نه.
برونچي جي ڀتين جي ٿلهي ۽ انهن جي بي ترتيبي.
ڦڦڙن جي parenchyma جي بي ترتيبي، traction bronchiectasis. ڦڦڙن جا بنيادي ۽ ذيلي ذيلي علائقا سڀ کان وڌيڪ متاثر ٿين ٿا.
جيڪڏهن CT ڊيٽا جو جائزو ورتو وڃي ته ماهرن طرفان، پوء تشخيص 90٪ صحيح ٿيندو.
اهو مطالعو اهو ممڪن بڻائي ٿو ته idiopathic fibrosing alveolitis ۽ ٻين بيمارين جي وچ ۾ فرق ڪرڻ لاء هڪ جهڙي تصوير آهي، جنهن ۾ شامل آهن:
دائم hypersensitivity pneumonitis. هن بيماري سان، مريض کي ڦڦڙن ۾ "سيلولر" تبديليون نه هونديون آهن، سينٽرلوبولر نوڊولس قابل ذڪر هوندا آهن، ۽ سوزش پاڻ ڦڦڙن جي مٿين ۽ وچين حصن ۾ مرڪوز آهي.
اسبسٽسس. هن حالت ۾، مريض pleural plaques ۽ fibrosis جي parenchymal بينڊ کي ترقي ڪري ٿو.
Desquamative interstitial pneumonia. ”فراسڊ گلاس“ قسم جا بليڪ آئوٽ وڌا ويندا.
computed tomography موجب، اهو ممڪن آهي ته مريض لاء هڪ prognosis ڪرڻ. اهو گرائونڊ گلاس سنڊوم سان مريضن لاء بهتر ٿيندو، ۽ ريٽيڪولر تبديلين سان مريضن لاء وڌيڪ خراب. هڪ وچولي پروگنوسس اشارو ڪيو ويو آهي مريضن لاءِ مخلوط علامات سان.
اهو ان حقيقت جي ڪري آهي ته گرائونڊ گلاس سنڊروم سان مريض گلوڪوڪوٽيڪوسٽرائڊ تھراپي کي بهتر جواب ڏين ٿا، جيڪو HRCT جي دوران خاصيتن جي نشانين سان ظاهر ٿئي ٿو. ھاڻي ڊاڪٽرن کي وڌيڪ ھدايت ڪئي وئي آھي ٺاھڻ واري ٽوموگرافي ڊيٽا جي لحاظ کان جڏھن پروگنوسس ٻين طريقن جي ڀيٽ ۾ (bronchial ۽ alveolar lavage، lung tests، lung biopsy). اهو ٺهڪندڙ ٽوموگرافي آهي جنهن کي اهو ممڪن بڻائي ٿو ته ڦڦڙن جي پيرنچيما جي شموليت جي درجي جو اندازو لڳائڻ جي عمل ۾. جڏهن ته هڪ بايوپسي اهو ممڪن بڻائي ٿو ته جسم جي صرف هڪ خاص حصي کي جانچيو وڃي.
Bronchoalveolar lavage کي تشخيصي مشق کان خارج نه ڪيو وڃي، ڇاڪاڻ ته اهو ممڪن آهي ته پيٽولوجي جي تشخيص، ان جي نصاب ۽ سوزش جي موجودگي کي طئي ڪرڻ. ELISA سان lavage ۾، eosinophils ۽ neutrophils جو وڌندڙ تعداد مليو آهي. ساڳي ئي وقت، هي علامت ڦڦڙن جي نسب جي ٻين بيمارين جي خاصيت آهي، تنهنڪري ان جي اهميت کي ختم نه ڪيو وڃي.
lavage ۾ eosinophils جي هڪ اعلي سطح idiopathic fibrosing alveolitis جي prognosis خراب ڪري ٿي. حقيقت اها آهي ته اهڙا مريض اڪثر ڪري corticosteroid منشيات سان علاج ڪرڻ لاء خراب جواب. انهن جو استعمال neutrophils جي سطح کي گهٽائڻ جي اجازت ڏئي ٿو، پر eosinophils جو تعداد ساڳيو رهي ٿو.
جيڪڏهن لففوسائٽس جي اعلي ڪنسنٽريشن lavage سيال ۾ مليا آهن، اهو هڪ سازگار پروگنوسس ظاهر ڪري سگهي ٿو. ڇاڪاڻ ته انهن جي واڌ اڪثر ڪري جسم جي مناسب ردعمل سان ٿيندي آهي corticosteroids سان علاج ڪرڻ لاء.
Transbronchial biopsy توهان کي ٽشو جي صرف هڪ ننڍي علائقي (5 ملي ايم کان وڌيڪ نه) حاصل ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو. تنهن ڪري، مطالعي جو معلوماتي قدر گهٽجي ويو آهي. جيئن ته هي طريقو مريض لاء نسبتا محفوظ آهي، اهو بيماري جي شروعاتي مرحلن ۾ مشق ڪيو ويندو آهي. هڪ بايوپسي pathologies کي خارج ڪري سگھي ٿو جهڙوڪ sarcoidosis، hypersensitivity pneumonitis، ڪينسر جي ٽومر، انفيڪشن، eosinophilic pneumonia، histocytosis، ۽ alveolar proteinosis.
جيئن ذڪر ڪيو ويو آهي، هڪ کليل قسم جي بايوپسي کي ELISA جي تشخيص لاء هڪ کلاسک طريقو سمجهيو ويندو آهي، اهو توهان کي صحيح طور تي تشخيص ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو، پر اهو ناممڪن آهي ته هن طريقي سان استعمال ڪندي pathology جي ترقي ۽ مستقبل جي علاج لاء ان جي ردعمل جو اندازو لڳايو وڃي. هڪ کليل بايوپسي کي thoracoscopic biopsy سان تبديل ڪري سگهجي ٿو.
هن مطالعي ۾ ٽشو جو هڪ جيترو مقدار کڻڻ شامل آهي، پر pleural cavity جي نيڪال جو عرصو ايترو ڊگهو نه آهي. اهو وقت گھٽائي ٿو جيڪو مريض اسپتال ۾ گذاريندو آهي. هڪ thoracoscopic طريقيڪار کان پيچيدگيون گهٽ عام آهن. جيئن ته اڀياس ڏيکاري ٿو، هڪ کليل بايوپسي سفارش نه ڪئي وئي آهي ته سڀني مريضن کي بغير ڪنهن استثنا جي. اهو واقعي صرف 11-12٪ مريضن جي ضرورت آهي، پر وڌيڪ نه.
10 هين ترميم جي بيمارين جي بين الاقوامي درجه بندي ۾، ELISA جي وضاحت ڪئي وئي آهي "J 84.9 - Interstitial pulmonary disease، unspecified."
diagnosis هيٺين ريت ڪري سگهجي ٿو:
ELISA، شروعاتي اسٽيج، پهرين درجي جي تنفس جي ناڪامي.
ELISA اسٽيج تي "سيلولر ڦڦڙن"، 3rd درجي جي تنفس جي ناڪامي، دائمي ڪور پلمونل.
idiopathic fibrosing alveolitis جو علاج
ELISA جي علاج لاء مؤثر طريقا اڃا تائين ترقي نه ڪيا ويا آهن. ان کان علاوه، علاج جي نتيجن جي اثرائتي بابت نتيجو ڏيڻ ڏکيو آهي، ڇاڪاڻ ته بيماري جي قدرتي انداز تي ڊيٽا گهٽ ۾ گهٽ آهي.
علاج دوا جي استعمال تي مبني آهي جيڪا سوزش واري ردعمل کي گھٽائي ٿي. Corticosteroids ۽ cytostatics استعمال ڪيا ويا آهن، جيڪي انساني مدافعتي نظام کي متاثر ڪن ٿا ۽ سوزش کي گهٽائڻ ۾ مدد ڪن ٿيون. اهڙي علاج جي وضاحت ڪئي وئي آهي تصور جي ذريعي ته idiopathic fibrosing alveolitis دائمي سوزش جي پس منظر جي خلاف ترقي ڪري ٿو، جنهن ۾ فبروسس شامل آهي. جيڪڏهن هن رد عمل کي دٻايو وڃي ٿو، ته پوء fibrotic تبديلين جي ٺهڻ کي روڪي سگهجي ٿو.
علاج جا ٽي ممڪن طريقا آهن:
علاج صرف گلوڪوڪوٽيڪوسٽروڊس سان.
azathioprine سان glucocorticosteroids سان علاج.
cyclophosphamide سان glucocorticosteroids سان علاج.
بين الاقوامي اتفاق راءِ، 2000 ۾ منعقد ٿيو، علاج ۾ آخري 2 ريجنن جي استعمال جي صلاح ڏني وئي، جيتوڻيڪ گلوڪوڪوٽيڪوسٽرائڊ مونوٿراپي جي مقابلي ۾ انهن جي اثرائتي جي حق ۾ ڪو به دليل نه آهي.
اڄڪلهه ڪيترائي ڊاڪٽر زباني انتظاميه لاءِ گلوڪوڪوٽيڪوسٽروڊس جو تجويز ڪن ٿا. جڏهن ته مثبت نتيجا حاصل ڪرڻ ممڪن آهي صرف 15-20٪ مريضن ۾. 50 سالن کان گهٽ عمر وارا ماڻهو، اڪثر ڪري عورتون، اهڙي علاج لاءِ بهتر جواب ڏين ٿيون، جيڪڏهن انهن ۾ برونچي ۽ اليوولي مان نڪرندڙ لفافي ۾ لففوسائٽس جي قدر وڌي وئي آهي، ۽ زمين جي شيشي جي تبديلين جي پڻ تشخيص ڪئي وئي آهي.
علاج گهٽ ۾ گهٽ ڇهن مهينن تائين جاري رکڻ گهرجي. ان جي اثرائتي جو اندازو لڳائڻ لاء، مرض جي علامن تي ڌيان ڏيو، ايڪس ري ۽ ٻين طريقن جا نتيجا. علاج دوران، مريض جي صحت جي نگراني ڪرڻ ضروري آهي، ڇو ته اهڙي علاج سان لاڳاپيل پيچيدگين جي اعلي خطري سان لاڳاپيل آهي.
ڪجھ ماهر آھن جيڪي ايليسا جي علاج ۾ cytostatics جي استعمال جي مخالفت ڪن ٿا. اهي اهو چوڻ سان جواز پيش ڪن ٿا ته اهڙي علاج سان پيچيدگين جو امڪان تمام گهڻو آهي. اهو خاص طور تي Cyclophosphamide جي استعمال جي صورت ۾ صحيح آهي. سڀ کان عام ضمني اثر pancytopenia آهي. جيڪڏهن پليٽليٽ 100/ml کان هيٺ اچي وڃن ٿا، يا lymphocytes جي سطح 000/ml کان هيٺ ٿي وڃي ٿي، ته پوءِ دوائن جو دوز گهٽجي وڃي ٿو.
leukopenia جي اضافي ۾، cyclophosphamide سان علاج سان لاڳاپيل ضمني اثرات جي ترقي سان لاڳاپيل آهي جيئن:
مثاني جو ڪينسر.
Hemorrhagic cystitis.
اسٽوماتائٽس.
ڪرسي جي خرابي.
جسم جي اعلي حساسيت متاثر ٿيندڙ بيمارين کي.
جيڪڏهن مريض اڃا تائين cytostatics مقرر ڪيو ويو آهي، پوء هر هفتي هن کي عام تجزيي لاء رت جو عطيو ڪرڻو پوندو (علاج جي شروعات کان پهرين 30 ڏينهن دوران). پوء رت 1-2 ڏينهن ۾ 14-28 ڀيرا ڏنو ويندو آهي. جيڪڏهن علاج Cyclophosphamide استعمال ڪيو ويندو آهي، پوء هر هفتي مريض کي تجزيو لاء پيشاب آڻڻ گهرجي. اهو ضروري آهي ته هن جي حالت جو جائزو وٺڻ ۽ پيشاب ۾ رت جي ظاهر کي ڪنٽرول ڪرڻ. گهر جي علاج ۾ اهڙي ڪنٽرول کي لاڳو ڪرڻ ڏکيو ٿي سگهي ٿو، تنهن ڪري، اهڙي علاج جو طريقو هميشه استعمال نه ڪيو ويندو آهي.
سائنسدانن کي اميد آهي ته interferons جي استعمال idiopathic fibrosing alveolitis سان منهن ڏيڻ ۾ مدد ڪندو. اهي ڦڦڙن جي بافتن جي سيلن ۾ فائبروبلاسٽ ۽ ميٽرڪس پروٽين جي ڄمڻ کي روڪيندا آهن.
pathology جي علاج لاء هڪ بنيادي طريقو ڦڦڙن جي منتقلي آهي. سرجري کان پوء 3 سالن اندر مريضن جي بقا 60٪ آهي. تنهن هوندي به، ELISA سان ڪيترائي مريض بزرگ آهن، تنهن ڪري اهي اهڙي مداخلت برداشت نٿا ڪري سگهن.
پيچيدگين جو علاج
جيڪڏهن مريض هڪ سانس جي انفيڪشن کي ترقي ڪري ٿو، پوء هن کي اينٽي بايوٽيڪڪس ۽ اينٽيميڪوٽڪس مقرر ڪيو ويو آهي. ڊاڪٽرن جو اصرار آهي ته اهڙن مريضن کي انفلوئنزا ۽ نمونيوڪوڪل انفيڪشن جي خلاف ويڪسين ڏني وڃي. pulmonary hypertension ۽ decompensated chronic cor pulmonale جو علاج لاڳاپيل پروٽوڪول جي مطابق ڪيو ويندو آهي.
جيڪڏهن مريض hypoxemia ظاهر ڪري، پوء هن کي آڪسيجن علاج ڏيکاريو ويو آهي. اهو ممڪن بڻائي ٿو سانس جي گھٽتائي کي گهٽائڻ ۽ مريض جي ورزش رواداري کي وڌائڻ.
اڳڪٿي
idiopathic fibrosing alveolitis سان مريضن ۾ تشخيص خراب آهي. اهڙي مريضن جي سراسري زندگي جي اميد 2,9 سالن کان وڌيڪ نه آهي.
بيمارين عورتن ۾، نوجوان مريضن ۾، پر صرف ان شرط تي، جو بيماري هڪ سال کان وڌيڪ نه رهي ٿو بهتر آهي. اهو پڻ بهتر ڪري ٿو جسم جي مثبت ردعمل جي پروگنوسس کي علاج ڪرڻ لاء گلوڪوڪوڪوٽيسٽروڊس سان.
گهڻو ڪري، مريض تنفس ۽ پلمونري دل جي ناڪامي کان مري ويندا آهن. اهي پيچيدگيون ELISA جي ترقي جي ڪري ترقي ڪن ٿيون. اهو ڦڦڙن جي ڪينسر جي ڪري موتمار پڻ ٿي سگهي ٿو.