Gigantism ننڍپڻ ۾ وڌندڙ هارمون جي اضافي secretion سبب ٿئي ٿو، جنهن جي نتيجي ۾ تمام گهڻو قد آهي. هي انتهائي ناياب حالت اڪثر ڪري پيٽيوٽري غدود، پيٽيوٽري ايڊينوما جي هڪ بنين ٽمور جي ترقي سان ڳنڍيل آهي. تازن سالن ۾، تحقيق جينياتي عنصر جي بار بار شموليت کي ظاهر ڪيو آهي. علاج ڏکيو ۽ اڪثر multimodal آهي.

Gigantism acromegaly جو هڪ تمام ناياب روپ آهي، هڪ حالت جيڪا واڌ جي هارمون جي تمام گهڻي رطوبت جي ڪري پيدا ٿئي ٿي، جنهن کي GH پڻ سڏيو ويندو آهي. وڌندڙ هارمون)، ou هارمون somatotrope (STH). 

جڏهن اهو بلوغت کان اڳ ٿئي ٿو (نوجوان ۽ ننڍڙن ٻارن جي acromegaly)، جڏهن هڏن جي ڪارٽيلجز اڃا تائين متحد نه ٿيا آهن، هي هارمونل غير معمولي هڏن جي ڊيگهه ۽ سڄي جسم جي تمام گهڻي ۽ تيز رفتار سان گڏ آهي. ۽ وڏائيءَ ڏانهن وٺي وڃي ٿو.

هن حالت ۾ ٻار غير معمولي طور تي ڊگھا آهن، ڇوڪرن سان گڏ 2 ميٽر يا ان کان وڌيڪ انهن جي آخري نوجوانن ۾.

عام طور تي، واڌ هارمون رت ۾ جاري ڪيو ويندو آهي هڪ ننڍڙي غدود ذريعي دماغ جي بنياد تي پيٽيوٽري گرانڊ سڏيو ويندو آهي. ٻارن ۾، ان جو بنيادي ڪردار ترقي کي فروغ ڏيڻ آهي. پيٽيوٽري غدود جي ترقي واري هارمون جي پيداوار پاڻ کي GHRH جي ذريعي منظم ڪيو ويندو آهي.وا hormone هارمون releڏڻ وارو هارمون) ، ھڪڙو ھارمون پيدا ڪيو ويجھي ھائيپوٿالامس پاران.

hormoneارن ۾ و hormoneندڙ ھارمون hypersecretion igارن ۾ گھڻو ڪري سبب آھي ھڪڙي ظاھر ٿيڻ جي ڪري پيٽيوٽري گينڊ ۾ ھڪڙو tumن tumور ، جنھن کي سڏيو ويندو آھي pituitary adenoma: ھارمون producingاھڻ واري سيلز جو پکيڙ ان جي سطح کي بيان ڪري ٿو غير معمولي طور تي و highيڪ.

1 سيڪڙو کان گھٽ ڪيسن ۾ ، پيٽيوٽري غدود وractيڪ فعال آھي becauseو ته اھو GHRH پاران و -يڪ متحرڪ ٿيل آھي ، جيڪو و inيڪ مقدار ۾ پيدا ٿئي ٿو ھڪ ٽيومر ذريعي جيڪو جسم ۾ ڪٿي به ٿي سگھي ٿو.

بيمارين

Gigantism مشڪوڪ طور تي تيز رفتار ترقي جي منهن ۾ شڪ ڪيو ويندو آهي (اونچائي واڌ جي وکر اوسط وکر جي مقابلي ۾ آهي)، جڏهن ٻار پنهنجي خاندان جي ٻين ميمبرن جي مقابلي ۾ تمام ڊگهو آهي. ڪلينڪل امتحان ظاهر ڪري ٿو ٻين غير معموليات سان لاڳاپيل جڙيلزم (علامات ڏسو).

بلڊ ٽيسٽن جي ذريعي تشخيص جي تصديق ٿئي ٿي، جنهن ۾ واڌ جي هارمون جي بار بار ماپ ۽ گلوڪوز بريڪنگ ٽيسٽ شامل آهن - شوگر مشروب جي جذب کان پوءِ رت ۾ گلوڪوز جي سطح ۾ اضافو عام طور تي واڌ هارمون جي رطوبت ۾ گهٽتائي جو سبب بڻجندو آهي، جيڪي مضمونن ۾ نه ڏٺو ويو آهي. وڏائي

اميجنگ جا امتحان ڪيا ويندا آهن ڳولهڻ لاءِ ته جيئن طومار جو سبب بڻجي:

• ايم آر آئي (مقناطيسي گونج اميجنگ) پيٽيوٽري ايڊينوما کي ڏسڻ لاءِ چونڊ جو امتحان آهي.
• اسڪينر خاص طور تي پينڪرياز، اووري يا ايڊينل غدود ۾ GHRH کي ڳنڍيندڙ ڳوڙهن کي ڳولڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي؛
• ريڊيگرافي اهو ممڪن بڻائي ٿو ته هڏن جي واڌ جي غير معموليات کي اعتراض ڪرڻ.

پيٽيوٽري ايڊينوما جي موجودگي پيٽيوٽري جي ڪم کي مختلف درجي تائين مداخلت ڪري سگهي ٿي. ترقي جي هارمون کان علاوه، اهو پرولڪٽين (لڪٽيشن هارمون) سان گڏوگڏ ٻيا هارمون پيدا ڪري ٿو جن جو ڪردار ايڊينل غدود، ٿائرائڊ غدود ۽ جينياتي غدود مان رطوبت پيدا ڪرڻ آهي. تنهنڪري هڪ مڪمل هارمونل تشخيص ضروري آهي.

طومار پڻ بصري اعصاب کي دٻائي سگھي ٿو ۽ بصري خرابي کي وڌائي سگھي ٿو، ان ڪري ھڪڙي مڪمل اکين جي امتحان جي ضرورت آھي.

ٻين اضافي امتحانن جي درخواست ٿي سگھي ٿي مختلف خرابين جو جائزو وٺڻ لاءِ جيڪي ٿي سگھي ٿي گگنيزم سان لاڳاپيل.

لا concernedاپيل ماڻهو

Gigantism acromegaly بالغن کي متاثر ڪرڻ جي ڀيٽ ۾ تمام گهڻو ناياب آهي، جيتوڻيڪ اها حالت خود تمام گهٽ آهي (في ملين آبادي في سال 3 کان 5 نوان ڪيس). آمريڪا ۾، صرف هڪ سئو ڪيسن جي وڏي تعداد جي نشاندهي ڪئي وئي آهي.

Gigantism مجموعي طور تي ڇوڪرن ۾ غالب آهي، پر ڪجهه تمام ابتدائي شڪلون گهڻو ڪري عورتون آهن

خط جي ڪارڪردگي

Gigantism عام طور تي پاڻ کي هڪ الڳ ۽ sporadic hormonal pathology جي طور تي پيش ڪري ٿو، اهو چوڻ آهي ته ڪنهن به موروثي حوالي کان ٻاهر واقع ٿئي ٿو. پر خانداني پيٽيوٽري ايڊنوماس جا نادر ڪيس آهن، گيگنٽزم پڻ موروثي ملٽي ٽيومر سنڊروم جي جزن مان هڪ ٿي سگهي ٿو، جهڙوڪ ميڪون-البريگ سنڊروم، ٽائپ 1 ملٽيل اينڊوڪرين نيوپلاسيا (NEM1) يا نيوروفائبروميٽوس. .

ڪيترن ئي جينياتي ۽ جينياتي غير معموليات سان لاڳاپيل پيٽيوٽري گيگينٽزم، موروثي يا نه، تازو سالن ۾ سڃاڻپ ڪئي وئي آهي. بيلجيم جي انڊوڪرينولوجسٽ البرٽ بيڪرز پاران ترتيب ڏنل هڪ وڏو پسمانده بين الاقوامي مطالعو، 208 ڪيسن کي ڍڪيندو آهي، اهڙي طرح 46 سيڪڙو ڪيسن ۾ جينياتي عنصر جي شموليت کي نمايان ڪيو. 

انهن جي وشال قد جي اضافي ۾، ٻارن ۽ نوجوانن جي وڏي پيماني تي انهن جي پيٽولوجي سان لاڳاپيل ٻيا ظاهر ڪري سگهن ٿا:

• اعتدال پسند (بار بار) موهپا،
• کوپڙي جي مقدار جي هڪ مبالغ آميز ترقي (macrocephaly)، خاص منهن جي خاصيتن سان لاڳاپيل يا نه (prognathism، frontal bumps، وغيره)
• بصري خلل جھڙوڪ نظر جي ميدان ۾ تبديلي يا doubleٽي وژن ،
• غير معمولي طور تي وڏا هٿ ۽ پير ، پتلي آ fingersرين سان ،
• پردي جي نيوروپيٿس،
• دل جي بيماري،
• نرم ڳوڙها،
• هارمونل خرابيون…

گيگنٽزم سان ٻارن جي انتظام جو مقصد انهن جي وڌندڙ هارمون جي تمام گهڻي رطوبت کي ڪنٽرول ڪرڻ آهي، جنهن کي عام طور تي ڪيترن ئي علاج جي طريقن کي لاڳو ڪرڻ جي ضرورت آهي.

جراحي علاج

پيٽيوٽري ايڊينوما جي جراحي هٽائڻ کي ترجيح ڏني وئي آهي پهرين لائن علاج جي طور تي. اهو هڪ مشڪل آپريشن آهي، جيڪو اڪثر ڪري ناڪي سان ڪري سگهجي ٿو، جيتوڻيڪ اهو ضروري آهي ته ڪنيم کي کولڻ جڏهن ايڊينوما وڏي هجي (ميڪروڊينوما).

جڏهن طومار تمام وڏو آهي يا دماغ ۾ اهم ڍانچي جي تمام ويجهو آهي، ان تي آپريشن نه ٿو ڪري سگهجي.

ريڊيڊيٿراپي

ايڪس-ري شعاعن جي سفارش ٿي سگھي ٿي سرجري کان علاوه ڪنهن به بقايا ٽيومر جي سيلن کي تباهه ڪرڻ ۽ ريٽيڪل ٽيومر جي علاج لاءِ (تقريبن ٽيهه سيشن). ھي ٽيڪنڪ بي درد آھي پر ڪري سگھي ٿي ھڪڙي ھارمونل عدم توازن جو سبب مختلف بيمارين لاءِ.

تازو، گاما چاقو ريڊيو سرجري ٽيڪنڪ متعارف ڪرايو ويو آهي. اسڪيلپل جي بجاءِ ، اھو استعمال ڪري ٿو گاما ريڊيئيشن ، تمام گھڻو طاقتور ۽ تمام گھڻو و preciseيڪ ايڪس ري جي مقابلي ۾ ، ھڪڙي وي inي ۾ ٽيومر کي تباھ ڪرڻ لاءِ. اهو محفوظ آهي نن smallن orsڙن لاءِ.

گروٿ هارمون جي رطوبت کي گهٽائڻ ۾ اثرائتو ماليڪيولز سرجري ۽ تابڪاري جي علاج سان ٺهڪندڙ ٿي سگهن ٿا، خاص طور تي جيڪڏهن ٽامي کي ختم ڪرڻ ناممڪن آهي. علاج جي هٿيارن ۾ شامل آهن سوماتوسٽين ۽ ڊومامين جا اينالاگ، جيڪي ڪافي اثرائتي آهن پر اهم ضمني اثرات ٿي سگهن ٿيون.