سسٽماتي سليروڊرما: تعريف ، علاج
Scleroderma سوزش واري بيماريون آهن جن جي ڪري چمڙي جي چمڙي جي ٿلهي ٿيندي آهي. ان جا ٻه مکيه روپ آهن: لوڪلائزڊ اسڪليروڊرما، جنهن کي ”مورفيا“ به سڏيو وڃي ٿو، جيڪو چمڙيءَ سان واسطو رکي ٿو ۽ ڪڏهن ڪڏهن گہرے روپ ۾ هيٺيون musculo-aponeurotic ۽ skeletal plans ۽ systemic scleroderma جيڪو چمڙي ۽ عضون سان واسطو رکي ٿو.
سسٽماتي scleroderma جي تعريف
سسٽماتي اسڪليروڊرما هڪ ناياب بيماري آهي جيڪا هر مرد لاءِ 3 عورتن کي متاثر ڪري ٿي، اڪثر ڪري 50 کان 60 سالن جي عمر جي وچ ۾ ٿيندي آهي، جيڪا چمڙي ۽ ڪجهه عضون جي ٽشو فائبروسس جو سبب بڻجي ٿي، خاص ڪري هاضمي جو رستو، ڦڦڙن، گردن ۽ دل کي. انهن آخري 3 عضون جي شموليت اڪثر ڪري سنگين پيچيدگيون پيدا ڪري ٿي.
ان جي ترقي عام طور تي سالن تائين پکڙيل آهي، فليئر اپ جي نشاندهي ڪئي وئي آهي.
Raynaud جي syndrome
Raynaud's syndrome خاص طور تي سردي ۾ ڪجهه آڱرين جي بليچنگ جي خاصيت آهي. اها لڳ ڀڳ هميشه scleroderma جي پهرين نشاني آهي، خاص طور تي جڏهن اها ٻه طرفي هجي، ٻين نشانين کان اڳ ڪجهه هفتن کان ڪجهه سالن تائين ظاهر ٿئي ٿي (جيتري دير گهٽ، اوترو وڌيڪ ناخوشگوار اڳڪٿي) ۽ اهو 95٪ ڪيسن ۾ موجود آهي scleroderma. .
ڊاڪٽر نيل ڪيپيلراسڪوپي انجام ڏئي ٿو (ڪيٽيڪل ۽ نيل فولڊ جي ويسلن جي هڪ طاقتور ميگنفائينگ گلاس سان معائنو) scleroderma جي حق ۾ ڏيکاري ٿو:
- ڪيپيلري لوپس جي ناياب ڀڃڪڙي،
- ميگا ڪيپليئرز
- ڪڏهن ڪڏهن pericapillary edema جو وجود
- ڪٽيڪل hyperkeratosis،
- erythema
- ننگي اک سان نظر ايندڙ microhemorrhages.
جلد sclerosis
آڱرين تائين
آڱريون شروعاتي طور تي سُوجن ٿيون ۽ آڱرين جا نشان غائب ٿيڻ جي رجحان سان ڳريل آهن. ان کان پوءِ چمڙي تنگ ٿي ويندي آهي، آڱرين جي گوڏن جو ”چوسيو“ پاسو ڏيڻ سان
پوءِ آڱريون آهستي آهستي لچڪدار ٿينديون ۽ پوئتي هٽنديون.
sclerosis جي پيچيدگي، دردناڪ ulcerated زخم pulpitis تي ٿينديون آهن
ٻيا علائقا
سليروسيس منهن تي پکڙجي سگھي ٿو (منهن کي هموار ۽ منجمد ٿي وڃي ٿو؛ اتي هڪ ٿلهو آهي
نڪ ۽ وات جو گھٽ کولڻ جيڪو ”پرس جي کيسي“ ۾ ريڊيٽ فولڊز سان گھريل ھوندو آھي)، عضوا ۽ ٿڙ، ڪلھن، ٽانڊن ۽ عضون کي ھميشه ۽ ڍڪيل ظاھر ڏيندو آھي.
ٽيلينگيڪٽاسيا
اهي ننڍڙا واڱڻائي رنگ جا ڍڳا آهن، جيڪي هڪ کان 2 ملي ميٽرن جي واڱڻائي وارين دڳن ۾ گڏ ٿين ٿا، ۽ جيڪي منهن ۽ انتها تي اڀري اچن ٿا.
calcinoses
اهي سخت نوڊول آهن، اڇا جڏهن اهي سطحي هوندا آهن، جيڪي ڪري سگهن ٿا، جڏهن اهي چمڙي سان رابطي ۾ اچن ٿا، هڪ چاڪليٽ مچائي ڇڏيندا آهن. اهي هٿن ۽ پيرن تي وڌيڪ عام آهن.
Mucosal شموليت
زباني mucosa اڪثر سڪي سان گڏو گڏ اکيون. اهو sicca syndrome سڏيو ويندو آهي.
عضوو sclerosis
هاضمي جو رستو
75٪ ڪيسن ۾ esophagus جي شموليت موجود آهي، جيڪا گيسٽرو ايسوفاجل ريفلوڪس، نگلڻ ۾ مشڪل، يا esophageal السرشن جي ذريعي ظاهر ٿئي ٿي.
ننڍي آنت پڻ فبروسس يا حتي وائلس ايٽروفي کان متاثر ٿيندي آهي، ڪڏهن ڪڏهن مالابسورپشن سنڊروم جو ذميوار هوندو آهي، آنت جي پرسٽالسس جي سست رفتار جي ڪري، مائڪروبيل اوورگروٿ جو سبب بڻجندو آهي ۽ آنڊن جي سدو-روڪ جي خطري کي ظاهر ڪندو آهي.
ڦڦڙن ۽ دل
Pulmonary Interstitial fibrosis 25٪ مريضن ۾ ٿئي ٿو، تنفس جي خرابين جو ذميوار آهي جيڪو دائمي تنفس جي ناڪامي جو سبب بڻجي سگهي ٿو، متاثر مريضن ۾ موت جو هڪ وڏو سبب.
موت جو ٻيو وڏو سبب پلمونري آرٽيئل هائپر ٽائونشن آهي، پلمونري فائبروسس، پلمونري شريان کي نقصان يا دل جي نقصان جي ڪري. بعد ۾ myocardial ischemias، "myocardial Raynaud's phenomenon" ۽ fibrosis سان ڳنڍيل آهي.
ٻارڙا
گردن جي نقصان جي نتيجي ۾ خطرناڪ هائپر ٽائونشن ۽ گردن جي ناڪامي جي نتيجي ۾
Locomotor ڊوائيس
اتي جوڑوں کي نقصان (پولي آرٿرتس)، ٿنڀن، هڏن (ڊيمنرلائيزيشن، ڊسٽل هڏن جي تباهي) ۽ عضلات (عضلات جي درد ۽ ڪمزوري).
سسٽماتي scleroderma جو علاج
fibrosis جي خلاف جنگ
مانيٽرنگ ضروري آهي ۽ اهڙا ڪيترائي علاج آهن جن کي آزمائي سگهجي ٿو ڇاڪاڻ ته انهن جو اثر هڪ شخص کان ٻئي شخص تائين مختلف هوندو آهي. استعمال ٿيل علاجن مان، اسان ذڪر ڪري سگھون ٿا colchicine، D-penicillamine، interferon γ، cortisone، ciclosporin، وغيره.
باقاعدي جسماني ورزش، مساج ۽ بحالي جي ڪوشش متحرڪ برقرار رکڻ ۽ عضلات جي ايروفي کي منهن ڏيڻ لاء.
Raynaud جي syndrome
ٿڌ کان بچاءَ ۽ تماڪ ڇڪڻ کان علاوه واسوڊيليٽرز جهڙوڪ ڪلسيم چينل بلاڪرز: ڊاءِ هائيڊروپائرڊائنز (نفيديپائن، املوڊپائن وغيره) يا بينزوٿيازين (ڊيلٽيزيم) استعمال ڪيا ويندا آهن. جيڪڏهن ڪلسيم چينل بلاڪ ڪندڙ غير اثرائتو آهن، ڊاڪٽر ٻين ويسوڊيليٽرز کي پيش ڪري ٿو: پرازوسين، بدلائڻ واري اينزيم انابيٽرز، سارٽن، ٽرينترين، آئيلوپروسٽ وغيره.
ٽيلينگيڪٽاسيا
انهن کي pulsed dye vascular laser يا KTP ذريعي گھٽائي سگهجي ٿو.
Subcutaneous calcinosis
ڊاڪٽر bandages، جيتوڻيڪ colchicine prescribes. calcinosis جي جراحي excision ڪڏهن ڪڏهن ضروري آهي.
ٻين عضون جي ظاهر جي علاج
هضمي پيچرو
اهو ضروري آهي ته گيسٽروسفيجل ريفلوڪس جي حفظان صحت جي غذائي قدمن جو احترام ڪيو وڃي: تيزابي کاڌي ۽ شراب جو خاتمو، ويٺي پوزيشن ۾ کاڌو کائڻ، سمهڻ لاء ڪيترن ئي تکيا جو استعمال. ڊاڪٽر پيٽ جي تيزابيت کي محدود ڪرڻ لاءِ پروٽون پمپ انبائيٽرز کي پيش ڪري ٿو.
malabsorption جي صورت ۾، آنت جي peristalsis جي سست ٿيڻ جي ڪري هڪ مائڪروبيل پروليفريشن سان ڳنڍيل آهي، ڊاڪٽر هر مهيني هڪ کان ٻه هفتي وقفي وقفي سان اينٽي بايوٽيڪٽس پيش ڪري ٿو (ايمپيسيلين، ٽيٽراسائڪلائنس يا ٽريمٿپريم- سلفاميٿڪسازول)، ironlic acid جي اضافي سان لاڳاپيل. ۽ وٽامن B12.
ڦڦڙن ۽ دل
pulmonary interstitial fibrosis جي خلاف، cyclophosphamide اڪيلو استعمال ڪيو ويندو آهي يا cortisone سان ميلاپ ۾. ثانوي پلمونري انفيڪشن جو علاج اينٽي بايوٽڪ دوائن سان ڪيو ويندو آهي ۽ پلمونري فبروسس جي خراب ٿيڻ جو خطرو انفلوئنزا ۽ نمونيا جي خلاف ويڪسينيشن ذريعي محدود هوندو آهي.
pulmonary arterial hypertension جي خلاف، vasodilators جهڙوڪ nifedipine استعمال ٿيندا آهن. iloprost ۽ esoprostenol.
myocardial آبپاشي لاء، calcium چينل blockers ۽ ACE inhibitors استعمال ٿيندا آهن.
قابو
ACE inhibitors جهڙوڪ captopril يا vasodilators جهڙوڪ sartans رت جي رت جي رت جي دٻاء ۽ لاڳاپيل رينل ناڪامي کي محدود ڪن ٿا.
عضلات ۽ گڏيل نقصان
ڊاڪٽر گڏيل درد لاءِ غير اسٽريڊيل يا اسٽيرائڊل ضد سوزش واري دوائون (cortisone) پيش ڪري ٿو