ننڍي رت جي رستن کي نقصان جي طور تي بيان ڪيو ويو آهي، microangiopathy مختلف pathologies ۾ مشاهدو ڪيو ويو آهي. اهو مختلف عضون ۾ تڪليف پيدا ڪري سگهي ٿو، تمام متغير نتيجن سان، ان تي منحصر آهي ته ڇا اهو ذیابيطس سان لاڳاپيل آهي (ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي) يا thrombotic microangiopathy syndrome سان. عضون جي ناڪامي (انڌائي، رينل ناڪامي، گهڻن عضون کي نقصان، وغيره) سڀ کان وڌيڪ سنگين ڪيسن ۾ ۽ علاج جي دير يا ناڪامي جي صورت ۾ مشاهدو ڪيو ويندو آهي.

سمجھاڻي

Microangiopathy جي وضاحت ڪئي وئي آهي ننڍڙن رت جي رڳن کي نقصان، ۽ خاص طور تي شريانين ۽ ارٽيريولر ڪيپليئرز جيڪي عضون کي فراهم ڪن ٿيون. اهو مختلف حالتن ۾ ٿي سگهي ٿو:

• ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي ٽائپ 1 يا 2 ذیابيطس جي پيچيدگي آهي. جهازن کي نقصان عام طور تي اکين ۾ واقع آهي (ريٽينوپيپي)، گردڪ (نيفروپيپي) يا اعصاب (نيروپپي). اهڙيءَ طرح انڌاپن، گردن جي ناڪامي، يا حتي اعصاب کي به نقصان پهچي سگھي ٿو.
• Thrombotic microangiopathy بيمارين جي هڪ گروپ جو هڪ جزو آهي جنهن ۾ ننڍيون رگون بند ٿي وينديون آهن رت جا ڦڙا (بلڊ پليٽليٽس جي مجموعي جي ٺهڻ). اهو پاڻ کي مختلف سنڊرومس ۾ ظاهر ڪري ٿو جيڪو رت جي غير معموليات سان لاڳاپيل آهي (پليٽليٽس جي گهٽ سطح ۽ رت جي ڳاڙهي سيلز) ۽ هڪ يا وڌيڪ عضون جهڙوڪ گردئن، دماغ، اندريون يا دل جي ناڪامي. سڀ کان وڌيڪ کلاسک فارم thrombotic thrombocytopenic purpura، يا Moschowitz syndrome، ۽ hemolytic uremic syndrome آهن. 

سبب آهن

ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي

ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي دائمي هائپرگليسيميا جو نتيجو آهي جيڪو رسيدن کي نقصان پهچائي ٿو. اهي زخم دير سان ٺهندا آهن، جن جي تشخيص اڪثر ڪري 10 کان 20 سالن جي بيماري جي ترقي کان پوء ٿيندي آهي. اهي سڀ کان وڌيڪ جلدي آهن جڏهن رت جي شگر کي خراب طور تي دوائن جي ذريعي ڪنٽرول ڪيو ويندو آهي (گليڪ ٿيل هيموگلوبن، يا HbA1c، تمام گهڻو).

ذیابيطس ريٽينوپيپي ۾، اضافي گلوڪوز پهريون ڀيرو ويسلن جي مقامي مائڪرو-اوڪلوزيشن ڏانهن وٺي ٿو. جهازن جا ننڍڙا ڦڙا وري اپ اسٽريم (microaneurysms) ٺاهيا ويندا آهن، جنهن جي ڪري ننڍڙا خونريزي (punctiform retinal hemorrhages) ٿيندي آهي. رت جي نالن کي اهو نقصان رسڻ جي ناقص آبپاشي واري علائقي جي ظهور ۾ نتيجو آهي، جنهن کي اسڪيمڪ ايريا سڏيو ويندو آهي. ايندڙ اسٽيج تي، نوان غير معمولي رستا (نيووسلز) ريٽنا جي مٿاڇري تي انتشار واري انداز ۾ پکڙجن ٿا. سخت صورتن ۾، هي ترقي يافته retinopathy انڌا جو سبب بڻائيندو آهي.

ذیابيطس نيفروپيٿيءَ ۾، مائيڪرو اينگيوپيٿيءَ سبب رت کي فلٽر ڪرڻ لاءِ وقف ڪيل جوڙجڪ، گردي جي گلووميرولي کي فراهم ڪندڙ ويسلن ۾ زخم پيدا ٿئي ٿي. ڪمزور برتن جي ديوار ۽ خراب آبپاشي آخرڪار گردئن جي ڪم کي خراب ڪري ٿي.

ذیابيطس نيوروپيپي ۾، اعصاب کي نقصان مائڪروانگيوپيپي جي نتيجي ۾، اضافي کنڊ جي ڪري اعصاب فائبر کي سڌو نقصان سان گڏ. اهي پردي جي اعصاب کي متاثر ڪري سگهن ٿا، جيڪي عضلات کي ڪنٽرول ڪن ٿا ۽ جذبات کي منتقل ڪن ٿا، يا خودمختيار اعصاب سسٽم ۾ اعصاب جيڪي ويسرا جي ڪم کي ڪنٽرول ڪن ٿا.

Microangiopathie thrombotique

اصطلاح thrombotic microangiopathy انهن جي عام نقطن جي باوجود تمام مختلف ميڪانيزم سان بيمارين کي نامزد ڪري ٿو، جن جا سبب هميشه معلوم نه هوندا آهن.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) اڪثر ڪري هڪ آٽو ايميون اصل آهي. جسم اينٽي باڊيز ٺاهي ٿو جيڪو ADAMTS13 نالي هڪ اينزيم جي ڪم کي روڪي ٿو، جيڪو عام طور تي رت ۾ پليٽليٽس جي مجموعي کي روڪي ٿو. 

نادر ڪيسن ۾، ADAMTS13 جي مستقل گهٽتائي موروثي ميوٽيشنز سان ڳنڍيل آهي.

هيموليٽڪ يوريمڪ سنڊروم (HUS) جي نتيجي ۾ وڏي اڪثريت جي ڪيسن ۾ هڪ انفيڪشن کان. جراثيم جا مختلف قسم جا جراثيم شگاٽوڪسين نالي هڪ زهر خارج ڪن ٿا، جيڪو رت جي نالن تي حملو ڪري ٿو. پر اتي پڻ موروثي HUS آهن، جيڪي ڪينسر سان ڳنڍيل آهن، ايڇ آئي وي جي انفيڪشن سان، بون ميرو ٽرانسپلانٽ يا ڪجهه دوائون وٺڻ سان، خاص طور تي ڪينسر جي خلاف دوا.

بيمارين

microangiopathy جي تشخيص بنيادي طور تي ڪلينڪل امتحان تي ٻڌل آهي. ڊاڪٽر مختلف امتحانن کي انجام ڏئي سگھي ٿو ان جي موجودگي جي حوالي سان ۽ علامتن جي لحاظ کان، مثال طور:

• ذیابيطس ريٽينوپيپي کي ڳولڻ ۽ نگراني ڪرڻ لاء فنڊس يا اينجيوگرافي،
• پيشاب ۾ micro-albumin جو تعين؛ رت يا پيشاب ۾ creatinine جي جاچ لاء گردئن جي ڪم جي نگراني ڪرڻ لاء،
• رت جي ڳڻپ رت ۾ پليٽليٽس ۽ ڳاڙهي رت جي سيلن جي گھٽ سطح جي جانچ ڪرڻ لاءِ،
• انفيڪشن جي ڳولا،
• اميجنگ (ايم آر آئي) دماغ جي نقصان لاء

لا concernedاپيل ماڻهو

ذیابيطس مائڪروانگيوپيپيٽس نسبتا عام آهن. اٽڪل 30 کان 40 سيڪڙو ذیابيطس جي مريضن کي مختلف مرحلن ۾ ريٽينوپيٿي آهي، يا فرانس ۾ اٽڪل هڪ لک ماڻهو. اهو صنعتي ملڪن ۾ 50 سالن جي عمر کان اڳ انڌا ٿيڻ جو وڏو سبب آهي. ذیابيطس پڻ يورپ ۾ آخري اسٽيج جي گردن جي بيماري جو وڏو سبب آهي (12 کان 30٪)، ۽ ٽائپ 2 ذیابيطس جي وڌندڙ تعداد کي ڊائليسس علاج جي ضرورت آهي.

Thrombotic microangiopathies تمام گهٽ عام آهن:

• پي پي ٽي جي تعدد جو اندازو لڳايو ويو آهي 5 کان 10 نوان ڪيس في ملين آبادي هر سال، جن ۾ عورتن جي برتري آهي (3 مردن لاءِ 2 عورتون متاثر ٿيون). موروثي PTT، جيڪو ٻارن ۽ نون ڄاول ٻارن ۾ ڏٺو ويندو آهي، هڪ تمام نادر روپ آهي thrombotic microangiopathy، فرانس ۾ صرف چند درجن ڪيسن جي نشاندهي ڪئي وئي آهي.
• SHUs جي تعدد ساڳئي ترتيب جي آهي جيئن PPT جي. ٻار انهن انفيڪشنن جو بنيادي مقصد آهن جيڪي فرانس ۾ انهن لاءِ ذميوار آهن، بالغن ۾ HUS گهڻو ڪري سفر دوران ٿيندڙ انفيڪشن جي ڪري (خاص طور تي ڊيسينٽريا جي ايجنٽ طرفان).

خط جي ڪارڪردگي

ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي جو خطرو جينياتي عنصرن جي ڪري وڌي سگھي ٿو. ارٽيريل هائپر ٽائونشن، ۽ وڌيڪ عام طور تي دل جي خطري جا عنصر (وڌيڪ وزن، رت جي لپيد جي سطح ۾ اضافو، سگريٽ نوشي)، بگڙيل عنصر ٿي سگهي ٿو.

PPT حمل جي ذريعي ترقي ڪري سگهجي ٿو.

ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي

ذیابيطس جي مائڪروانگيوپيپي جي علامات اندر اندر مقرر ٿيل آهن. پيچيدگين جي ظاهر ٿيڻ تائين ارتقاء خاموش آهي:

• ريٽينوپيپي سان ڳنڍيل نظر جي خرابي،
• ٿڪ، پيشاب جا مسئلا، هاءِ بلڊ پريشر، وزن ۾ گهٽتائي، ننڊ ۾ خلل، درد، خارش وغيره، گردن جي ناڪامي جي صورت ۾،
• درد، بي حسي، ڪمزوري، جلن يا ٽنگنگ جو احساس پردي جي نيوروپيپي لاء؛ ذیابيطس پير: انفيڪشن، زخم يا پيرن جي گہرے بافتن جي تباهي سان گڏ پيرن جي وڏي خطري سان؛ جنسي مسئلا، هاضمي، پيشاب يا دل جي بيماريون جڏهن نيوروپيپي خودمختيار اعصاب سسٽم کي متاثر ڪري ٿي ...

Microangiopathie thrombotique

علامتون مختلف آهن، ۽ اڪثر ڪري شروع ٿينديون آهن.

PTT ۾ رت جي پليٽليٽس جي سطح جي خاتمي (thrombocytopenia) خونريزي جو سبب بڻائيندو آهي، جيڪو چمڙي تي ڳاڙهي داغ (purpura) جي ظاهر ٿيڻ سان ظاهر ٿئي ٿو.

گھٽ رت جي سيل جي ڳڻپ سان لاڳاپيل انميا سخت ٿڪ ۽ سانس جي گھٽتائي طور ظاهر ڪري سگھي ٿو.

عضون جو درد وڏي پيماني تي مختلف آهي پر اڪثر اهم آهي. سخت حالتن ۾، نظر ۾ فوري طور تي گهٽتائي، اعضن ۾ خرابي، اعصابي (مونجهاري، ڪوما، وغيره)، دل يا هاضمي جي خرابي، وغيره ٿي سگهي ٿي. گردن جي شموليت عام طور تي PTT ۾ معتدل آهي، پر HUS ۾ سخت ٿي سگهي ٿو. HUS لاءِ ذميوار بيڪٽيريا به ڪڏهن ڪڏهن خوني دستن جو سبب هوندا آهن.

ذیابيطس مائڪروانگيوپيپي جو علاج

ذیابيطس جو طبي علاج

ذیابيطس جو طبي علاج اهو ممڪن بڻائي ٿو ته مائڪروانگيوپيپي جي شروعات کي دير ڪرڻ ۽ جهازن جي نقصان جي نتيجن کي محدود ڪرڻ. اهو حفظان صحت ۽ غذائي قدمن تي مبني آهي (مناسب غذا، جسماني سرگرمي، وزن گھٽائڻ، تمباکو کان بچڻ، وغيره)، رت جي شگر جي سطح جي نگراني ڪرڻ ۽ مناسب دوا جي علاج جي قيام تي (انٽي ذیابيطس منشيات يا انسولين).

ذیابيطس retinopathies جو انتظام

اکين جو ماهر شايد ليزر فوٽوڪوگوليشن علاج جو مشورو ڏئي سگھي ٿو ريٽينا جي شروعاتي زخمن کي نشانو بڻائيندي انھن کي اڳتي وڌڻ کان روڪڻ لاءِ.

وڌيڪ ترقي يافته اسٽيج تي، پين ريٽينل فوٽوڪوگوليشن (پي پي آر) کي غور ڪيو وڃي. ليزر جو علاج پوءِ سڄي ريٽنا کي متاثر ڪري ٿو، سواءِ مرڪزي وژن جي ذميوار ميڪولا جي.

سخت صورتن ۾، جراحي علاج ڪڏهن ڪڏهن ضروري آهي.

ذیابيطس نيفروپيٿس جو انتظام

گردي جي بيماريءَ جي آخري مرحلي ۾، اهو ضروري هوندو آهي ته گردي جي ڪم جي خرابيءَ جو ازالو يا ته ڊائلسس ذريعي ڪيو وڃي يا وري رينل ٽرانسپلانٽ (ٽرانسپلانٽ) ذريعي.

ذیابيطس نيوروپيپي جو انتظام

منشيات جي مختلف طبقن (antiepileptics، anticonvulsants، tricyclic antidepressants، opioid analgesics) نيوروپيٿڪ درد کي منهن ڏيڻ لاء استعمال ڪري سگھجن ٿيون. علامتي علاج پيش ڪيو ويندو متلي يا الٽي جي صورت ۾، منتقلي جي خرابين، مثاني جي مسئلن، وغيره.

Microangiopathie thrombotique

Thrombotic microangiopathy اڪثر ڪري هڪ انتهائي سنڀال يونٽ ۾ هنگامي علاج جي قيام جو جواز پيش ڪري ٿو. هڪ ڊگهي وقت تائين، پروگنوسس بلڪه اونداهي هئي ڇاڪاڻ ته ڪو مناسب علاج نه هو ۽ تشخيص غير موثر هئي. پر ترقي ڪئي وئي آهي ۽ هاڻي ڪيترن ئي ڪيسن ۾ شفا ڏيڻ جي اجازت ڏين ٿا.

thrombotic microangiopathy جو طبي علاج

اهو بنيادي طور تي پلازما ايڪسچينج تي ٻڌل آهي: هڪ مشين مريض جي پلازما کي رضاڪار ڊونر کان پلازما سان تبديل ڪرڻ لاءِ استعمال ڪيو ويندو آهي. هي علاج ADAMTS13 پروٽين جي فراهمي کي ممڪن بڻائي ٿو جنهن ۾ PTT جي گهٽتائي آهي، پر مريض جي رت کي آٽو اينٽي باڊيز (آٽو ايميون اصل جو HUS) ۽ پروٽينن مان پڻ نجات ڏياري ٿو جيڪي ڪلٽ جي ٺهڻ کي فروغ ڏين ٿا.

انهن ٻارن ۾ جيڪي HUS سان جڙيل آهن شيگيٽوڪسين سان تعلق رکن ٿا، نتيجو اڪثر سازگار هوندو آهي بغير پلازما جي بدلي جي. ٻين حالتن ۾، پلازما ايڪسچينج کي بار بار ڪيو وڃي جيستائين پليٽليٽ جي ڳڻپ عام ٿي وڃي. اهي بلڪه اثرائتو آهن، پر پيچيدگين جا خطرا پيش ڪري سگهن ٿا: انفيڪشن، thromboses، الرجڪ رد عمل ...

اهي اڪثر ڪري ٻين علاج سان لاڳاپيل آهن: corticosteroids، antiplatelet منشيات، monoclonal antibodies، وغيره.

اينٽي بايوٽيڪٽس سان انفيڪشن جو علاج انفرادي ٿيڻ گهرجي.

لاڳاپيل علامات جي انتظام 

ايمرجنسي اسپتال ۾ داخل ٿيڻ دوران بحالي جي قدمن جي ضرورت ٿي سگھي ٿي. نيورولوجي يا دل جي علامتن جي موجودگي کي ويجهي نگراني ڪئي وئي آهي.

ڊگھي مدت ۾، رينل ناڪامي وانگر تسلسل ڪڏهن ڪڏهن مشاهدو ڪيو ويندو آهي، علاج جي انتظام کي جواز ڏيڻ.

رت جي شگر کي معمول ڪرڻ ۽ خطري جي عنصر جي خلاف جنگ صرف ذیابيطس مائڪروانگيوپيپيٿس جي روڪٿام آهي. اهو اکين ۽ گردئن جي ڪم جي باقاعده نگراني سان گڏ ڪيو وڃي.

Antihypertensive دوائن جو گردئن تي حفاظتي اثر آهي. اهو پڻ مشورو ڏنو ويو آهي ته غذائي پروٽين جي مقدار کي گهٽائڻ لاء. ڪجهه دوائن کان پاسو ڪرڻ گهرجي جيڪي گردئن لاءِ زهر آهن.

thrombotic microangiopathies جي روڪٿام ممڪن نه آهي، پر relapses کان بچڻ لاءِ باقاعده نگراني ضروري ٿي سگهي ٿي، خاص طور تي TTP وارن ماڻهن ۾.