هيموفيا

بيماري جي عام وضاحت

اهو نادر موروثي رت جو خرابي آهي ، جنهن ۾ رت جي کوٽڻ واري مسئلي جو مشاهدو ڪيو ويندو آهي.

هوميوفيليا جا قسم

هيموفيليا هڪ جينياتي خلل آهي جنهن ۾ ايڪس ڪروموزوم تي هڪ جين بدلجي ويندو آهي. ان جي ترتيب تي منحصر آهي ته جين ڪهڙي ميوٽيشن ڪئي آهي ، هڪ جدا قسم جي بيماري جي سڃاڻپ ڪئي وئي آهي. هيموفيليا ٽن قسمن جا آهن: اي ، بي ، سي.

• قسم جي هڪ - رت ۾ ڪا خاص پروٽين ناهي: اينٽي هيموفيلڪ گلوبولن ، رت جي جملي جو عنصر VIII. ھي جين خرابي 85 سيڪڙو مريضن ۾ ٿئي ٿي ۽ ڪلينڪ سمجھي وڃي ٿي.
• ب قسم جو - عنصر IX ڪافي متحرڪ نه آهي ، جنهن جي ڪري ثانوي ڪلوٽنگ پلگ جي قيام جو عمل متاثر ٿي وڃي ٿو.
• قسم سي - اهڙي قسم جي هيموفيليا ٿئي ٿو ايڪس اي ڪيوگيشن فيڪٽر جي ناکافي مقدار جي ڪري. قسم سي هڪ تمام غير معمولي قسم آهي ، جنهن ۾ خاص طور تي اشڪينيزي يهودين کي متاثر ڪيو ويو آهي. ٻئي عورتون ۽ مرد هن سان بيمار ٿي سگھن ٿا. هن وقت اها قسم انهي درجي بندي کان خارج ٿي چڪي آهي ته ان جي علامات پهرين ٻن قسمن کان بلڪل مختلف آهن.

بيماري جا سبب

هيموفيليا جي افزائش جو بنيادي سبب موروثي عنصر سمجهيو ويندو آهي.

ڪيس انتهائي ناياب آهن “.غير معمولي هوميوفيليا“. هوءَ اوچتو ظاهر ٿي آهي ، جيتوڻيڪ گهر وارن کي اها بيماري اڳي نه هئي. تنهن کان پوء ، هيموفيليا جو اهو فارم روايتي طور تي منتقل ڪيو ويو آهي - جينياتي سطح تي. طبي ماهرن بيماري جي ترقي جي صحيح سببن جي اڃا تائين نشاندهي نه ڪئي آهي. انهن کي يقين آهي ته هي نئين جين ميوٽيشنز آهي.

هيموفيليا کي ورثي ۾ مليل هجڻ جو امڪان

گهڻو ڪري مرد هن بيماري ۾ مبتلا آهن. بيماري نر جنس ۾ منتقل ٿيل طريقي سان منتقل ٿيل آهي (ايڪس ڪروموزوم سان ڳن )يل). جيڪڏهن پٽ کي ماٽيلي ايڪس - ڪروموسوم ورثي ۾ ملي آهي ، ته هوموفيليا نٿي ملي. عورتن کي ”کنڊر“ يا ڪارخاني وارو ڪردار ڏنو ويندو آهي ، پر ان ۾ استثنا هوندا آهن. جيڪڏهن پيءُ هيموفيليا سان بيمار آهي ، ۽ ماءُ ڪاريئر آهي ، ته پوءِ اهڙن والدين وٽ شايد ڇوڪري هوندي هجي. مجموعي طور تي ، دنيا ۾ تقريبن 60 ڪيس رجسٽرڊ ڪيا ويا آهن جن ۾ ڇوڪريون هيموفيليا جو شڪار آهن ۽ ڪيريئر نه هئا.

هيموفيليا جي منتقلي جا 3 نسخا آهن

1. 1 ماءُ جين جو ڪاروار آهي ، پر پيءُ هڪ تندرست انسان آهي. انهي صورت ۾ ، 4 نتيجو ممڪن آهن ، 25 سيڪڙو جي امڪان سان. هڪ صحتمند پٽ يا هڪ صحتمند ڌيءَ ، هڪ بيمار پٽ يا ڪيريئر ڌي mayاڻي سگھي ٿي.
2. 2 ماءُ صحتمند آھي ، پيءُ ھوميوفيليا سان بيمار آھي. هن حالت ۾ ، سڀئي پٽ صحتمند ٿي ويندا ، ۽ سڀئي ڌيئرون گاڏي بڻجي ويندا.
3. 3 ماءُ جين جي نگران آهي ، ۽ پيءُ بيمار آهي. هن ورانڊي ۾ ، 4 نتيجا ٿي سگهن ٿا: هڪ صحتمند پٽ ، هڪ بيمار ڌيءُ ، هڪ بيمار پٽ ، يا هڪ گاڏي واري ڌيءَ. هر نتيجي جي برابر طاقتون آهن.

هوميوفيليا جي علامات

هيموفيليا ۾ ، گهڻو خونريزي ٿيندي رهي ٿي ، جيڪا هر وقت مختلف زخمن جي دوران ، مڪاني طريقيڪار (خاص طور تي اندرونڪي ليڪيليڪ انجکشن ۽ سرجيڪل مداخلت) دوران ٿيندي آهي ، ۽ جڏهن ڏند ڪ areيا ويندا آهن.

گم يا نڪليسس کي روڪڻ ڏا veryو ڏکيو آهي. اهو پڻ ، اوچتو خونريزي شروع ٿي سگھي ٿو.

معمولي زخمن ۽ خراش سان ، هڪ وڏو هيماتوما ٺهي ٿو.

هوميوفيليا جي بنيادي خاصيت اندرون آرٽيڪليڪل خونريزي آهي. جڏهن اهي گڏيل ۾ ظاهر ٿيندا آهن ، حرڪت خراب ٿي ويندي آهي ، ٻرندڙ ٿي ويندو آهي. اهو سڀ ڪجهه سخت درد سان گڏ آهي. پهرين اهڙي خونريزي کان پوءِ ، گڏيل ۾ رت پنهنجي پاڻ تي dissهلجي ٿو ۽ گڏيل جي فعاليت بحال ٿي آهي. پر تکرار سان ، گڏيل ڪئپسول ۽ ڪارٽيج تي ڪلٽس ٺهندا آهن ، جيڪي ڪنيڪٽ ٽائيس سان ڀريل هوندا آهن. Ankylosis ترقي ڪري ٿو اهڙن عملن جي ڪري.

هيموفيليا ۾ هڪ ٻي اهم نشاني خونريزي جي دير ، دير واري طبيعت آهي. زخمي ٿيڻ کانپوءِ فوري طور تي خون نه پيو کوليو وڃي ، پر ڪنهن خاص عرصي کانپوءِ. اهو حقيقت اهو آهي ته شروعات ۾ خونريزي پليٽليٽ طرفان روڪي ويندي آهي ، جنهن جي بناوٽ تبديل نه ٿيندي آهي. خونريزي کولڻ کان پهريان 6 کان 12 ڪلاڪ وٺي سگھي ٿو - اهو سڀ ڪجهه بيماري جي شدت تي منحصر آهي.

پيشاب يا fڙا ۾ اڃا تائين رت ٿي سگهي ٿو. هوميوفيليا جو سڀ کان ڏکيو ۽ ڏکوئيندڙ نشان اسپينل ڪنڊ يا دماغ ۾ هڪ بواسير آهي.

ٻارن لاءِ ، هوميوفيليا وڌڻ ۾ وڏو وقت لڳي سگهي ٿو. اهو انهن ٻارن تي لاڳو ٿئي ٿو ، جيڪي ماءُ کي ڇتي ويو آهي. ڇوته شيءَ جي کير ۾ اھڙا خاص مواد آھن جيڪي خون کي عام طور تي toمائڻ جي صلاحيت ۾ مدد ڏين ٿا. تنهن ڪري ، گهڻي دير سان ماءُ کي ٻار کي دودھ ڏيارين ٿا ، بعد ۾ پهرين نشانيون ظاهر ٿي وينديون.

هيموفيليا جا فارم

بيماري جي شدت تي منحصر آهي ، هوموفيليا جا 3 فارم ڌار ڌار آهن.

• رџ نوڪري هيموفيليا جو خونريزي صرف سرجري جي دوران ٿيندو آهي يا سخت صدمو کان پوءِ. رت ۾ ، ھجڻ واري عنصر 5-25٪ جي مقدار ۾ شامل آھي.
• رџ وچولي ڪورس رت ۾ هيموفيليا جمائڻ وارو عنصر 1 کان 5٪ جي سطح تي مشتمل هوندو آهي. ابتدائي ڪلينڪ جون نشانيون ابتدائي عمر ۾ ڳولي سگھجن ٿيون. ھن فارم لاءِ ، خون وچراڻ معمولي moderate moderateڙن ۾ فطري آھي ۽ اھڙن نن minorن زخمن سان ، سخت ھيماتوما واقع ٿين ٿا.
• رџ شديد فارم بيماريون ، رت ۾ 1٪ کان به گهٽ ڪوگريشن عنصر شامل آهي. هن حالت ۾ ، هيموفيليا زندگي جي پهرين مهينن ۾ پنهنجو پاڻ کي ظاهر ڪري ٿو ـــ ڏاڪڻ دوران ، رت کي وهڻ ٿيو ۽ هلڻ جي پهرين ڪوشش تي ، سخت ۽ وسيع هيماتوما ظاهر ٿيا (جڙڻ دوران ، ڪنهن شيءَ جي ڇڪڻ سبب يا گرڻ سان).

patientsاتل مريض ۽ هيموفيليا جا ڪارخانا

ڪوئين وڪٽوريا کي تاريخ ۾ هيموفيليا جو سڀ کان مشهور جهاز سمجهيو ويندو آهي. ان کان سواء ، اهو قابل اعتبار طور تي knownاڻ ناهي ته ڪهڙن سببن جي ڪري هوءَ بڻجي وئي. آخرڪار ، ان کان اڳ ، خاندان ۾ ڪو به ماڻهو انهي بيماري ۾ مبتلا نه ٿيو هو. 2 ورجن آھن.

پهريون متفق آهي ته هن جو پيءُ شايد ڪو ٻيو ماڻهو هو جيڪو هيموفيليا جو شڪار ٿي ويو ، ۽ نه ڊيوڪ آف ڪينٽ ايڊورڊ آگسٽس. پر ڪو ڪو دستاويزي ثبوت ناهي.

تنهن ڪري ، هڪ ٻيو نسخو پيش ڪيو ويو آهي - وڪٽيايا هن جي جين ۾ ميوٽيشن آهي. اهو آهي ، هوء هيموفيليا جي "غير معمولي" فارم هئي. ۽ معمولي اصول مطابق ، هوموفيليا پنهنجي پٽ کان ورثي ۾ ملي هئي - ڊيوڪ آف البني ، ليپولڊ ۽ ڪجهه پوڙها ۽ پوٽا.

هيموفيليا بادشاهن جي بيماري سمجهيو ويندو آهي. اها حقيقت ان حقيقت سان بيان ڪئي وئي آهي جنهن کان اڳ ، عنوان جي حفاظت جي خاطر ، ويجهن عزيزن سان نڪاح جي اجازت هئي. تنهن ڪري ، ٻارن جي عدالت ۾ بيمار هجڻ جو امڪان گهڻو وڌي ويو.

هوميوفيليا جي ميراث

هڪ خفيه ڳالهه آهي ته هيمو فيليا جو هڪ شخص جلد جي نن damageي نقصان تي موت جو خون ڪري سگهي ٿو. اهو بيان بلڪل صحيح کان پري آهي ، ۽ اهڙن ماڻهن لاءِ ، نن scratchڙا خرچي ۽ کٽ موت جو خطرو نٿا رکن.

خطرناڪ جراحي مداخلت ، ڏندن کي ڪ pullڻ ، ويڪسينٽس ۽ عضون ۽ رت جي رستن ۾ خونريزي جو هوندو آهي ، جيڪي مريضن ۾ ڪمزور ويزولر والز سبب ٿين ٿا.

ڌيان!

ڏنل معلومات استعمال ڪرڻ جي ڪوشش جي انتظاميه ذميوار نه آهي ، ۽ اها گارنٽي نٿي ڏي ته هي توهان کي ذاتي طور تي نقصان ڪونه پهچائيندو. مواد علاج لاءِ ۽ ڊڪشن جي هاڪاري پيشي لاءِ استعمال نه ٿي ڪري سگهجي. هميشه پنهنجي ماهر ڊاڪٽر سان صلاح ڪريو!