Monoclonal gammopathy (GM) هڪ مونوڪلونل امونگلوبولين جي سيرم ۽ / يا پيشاب ۾ موجودگي جي وضاحت ڪئي وئي آهي. اهو هڪ malignant hemopathy سان لاڳاپيل ٿي سگهي ٿو، ٻي صورت ۾ ان کي سڏيو ويندو آهي monoclonal gammopathy of undetermined meaning (GMSI).

تشخيص لاء، مائڪروبيولوجيڪل امتحان اهو ممڪن بڻائي ٿو ته مونوڪلونل امونگلوبولين کي وڌيڪ مقدار ۾ سڃاڻڻ. ڪلينڪل، حياتياتي ۽ تابڪاري ظاهر ڪري سگھن ٿا هڪ هيموپيپي ڏانهن اشارو ڪيو جڏهن ته GMSI جي تشخيص هڪ فرق جي تشخيص آهي.

سمجھاڻي

Monoclonal gammopathy (GM) هڪ مونوڪلونل امونگلوبولين جي سيرم ۽ / يا پيشاب ۾ موجودگي جي وضاحت ڪئي وئي آهي. Immunoglobulins انساني پلازما ۾ پروٽين آهن جيڪي مدافعتي ملڪيت آهن. اهي پلازما سيلز ۾ ٺهڪندڙ آهن، لففائيڊ سسٽم جي سيلن جي سيلن ۽ لفف نوڊس ۾ ٺهيل آهن. GM ان ڪري گواهي ڏئي ٿو ته پلازما سيلز جي ڪلون جي واڌ ويجهه جو هڪ مونوڪلونل امونگلوبولين پيدا ڪري ٿو.

قسم

GMs کي 2 ڀاڱن ۾ ورهائي سگھجي ٿو:

• Hematologic malignancies سان لاڳاپيل Monoclonal gammopathies
• اڻڄاتل اهميت جي مونوڪلونل گيموپيٿس (GMSI)

سبب آهن

malignant hemopathies سان لاڳاپيل monoclonal gammopathies لاء، بنيادي سبب آهن:

• گھڻائي مائيلوما: هڏن جي ميرو جو ٽومر غير معمولي پلازما سيلز جي واڌ مان ٺهيل آهي
• Macroglobulinemia (Waldenström's disease): macroglobulin جي پلازما ۾ غير معمولي مقدار ۾ موجودگي
• بي لمفوما

GMSI مختلف غير خطرناڪ pathologies سان لاڳاپيل ٿي سگهي ٿو:

• خود مدافعتي بيماريون (ريوميٽائڊ پوليٿرتس، سجگرن جي سنڊروم، سسٽماتي لپس)
• وائرل انفيڪشن (mononucleosis، chickenpox، HIV، هيپاٽائيٽس سي)
• بيڪٽيريل انفيڪشن (انڊوڪارڊائٽس، اوستيوميلائٽس، تپ دق)
• پرجيجي انفيڪشن (ليشمانياس، مليريا، ٽوڪسوپلاسموسس)
• دائمي بيماريون جهڙوڪ دائمي cholecystitis (گال بلڊر جي سوزش)
• مختلف ٻيون حالتون جيئن ته خانداني هائپر ڪوليسٽروليميا، گوچر جي بيماري، ڪاپوسي جي سارڪوما، لائيچن، جگر جي بيماري، ماسٿينيا گريوس (اعصاب کان عضلات تائين اعصاب جي تسلسل جي منتقلي جي خرابي)، انميا يا thyrotoxicosis

بيمارين

جي ايم اڪثر ڪري معلوم ٿئي ٿو اتفاق سان، ٻين سببن لاء ليبارٽري ٽيسٽ دوران.

گھڻي مقدار ۾ مونوڪلونل ايجنٽ جي سڃاڻپ ڪرڻ لاء، سڀ کان وڌيڪ مفيد ٽيسٽ آھن:

• سيرم پروٽينن جو اليڪٽرروفورسس: هڪ ٽيڪنڪ جيڪو برقي فيلڊ جي عمل هيٺ سيرم جي پروٽين کي سڃاڻڻ ۽ الڳ ڪرڻ جي اجازت ڏئي ٿو
• Immunofixation: هڪ ٽيڪنڪ جيڪا مونوڪلونل امونگلوبولين جي سڃاڻپ ۽ ٽائپنگ جي اجازت ڏئي ٿي
• Immunoglobulin assay: هڪ عمل جيڪو پروٽينن کي پلازما کان جدا ڪري ٿو ۽ انهن جي سڃاڻپ ڪري ٿو ان جي بنياد تي سڃاڻپ ڪندڙ امونولوجيڪل رد عمل جيڪي اهي پيدا ڪن ٿا.

ان کان پوء تشخيص جي ايم جي سبب ڳولڻ جي ذريعي ٿيندي آهي. مختلف ڪلينڪل، حياتياتي يا ريڊيالوجيڪل پڌرنامي کي ڪيترن ئي مائيلوما جو مشورو ڏيڻ گهرجي:

• وزن گھٽائڻ، سوزائتي هڏن جو درد، pathological fractures
• انميا، hypercalcemia، رينل ناڪامي

ٻيا اشارا فوري طور تي هيموپيپي ڏانهن اشارو ڪن ٿا:

• لمفاڊينوپيپي، اسپلينوميگالي
• رت جي ڳڻپ ۾ غير معموليات: انميا، thrombocytopenia، زيادتي lymphocytosis
• سنڊوم ڊي هائپر ويسڪوسيٽ

GMSI GM جي طور تي بيان ڪيو ويو آهي بغير ڪنهن ڪلينڪ يا ليبارٽري نشانين جي هيماتولوجڪ خرابي جي. ڪلينڪ جي معمولي ۾، هي خارج ٿيڻ جي تشخيص آهي. GMSI جي وضاحت ڪرڻ لاء استعمال ڪيل معيار آھن:

• Monoclonal جزو جي شرح <30 g / l 
• monoclonal جزو جي وقت سان لاڳاپيل استحڪام 
• ٻين امونگلوبولين جي عام سيرم جي سطح
• تباهي واري هڏن جي نقصان جي غير موجودگي، انميا ۽ گردڪ جي خرابي

GMSI جا واقعا 1٪ کان 25 سالن جي عمر ۾ 5٪ کان وڌيڪ 70 سالن کان وڌي ٿو.

GMSI عام طور تي غير علامتي آهي. بهرحال، مونوڪلونل اينٽي باڊي اعصاب کي پابند ڪري سگهي ٿي ۽ بي حسي، ٽنگنگ ۽ ڪمزوري جو سبب بڻجي سگهي ٿي. هن حالت ۾ ماڻهن کي هڏن جي بافتن جي تباهي ۽ ڀڃڻ جو وڌيڪ امڪان آهي.

جڏهن جي ايم هڪ ٻي بيماري سان جڙيل آهي، علامتون اهي آهن بيماري جي.

ان کان علاوه، مونوڪلونل امونگلوبولين نسبتا ناياب پيچيدگيون پيدا ڪري سگھن ٿا:

• Amyloidosis: مختلف عضون (گردن، دل، اعصاب، جگر) ۾ مونوڪلونل پروٽين جي ٽڪرن جو ذخيرو جيڪو انهن عضون جي ناڪامي جو سبب بڻجي سگهي ٿو.
• پلازما هائپر ويسڪوسيٽي سنڊروم: اهو وژن جي خرابين، اعصابي نشانين (سر درد، چڪر، ننڊ، احتياط جي خرابين) ۽ خونريزي جي نشانين لاء ذميوار آهي.
• Cryoglobulinemia: رت ۾ امونگلوبولين جي موجودگيءَ سبب پيدا ٿيندڙ بيماريون جيڪي 37 ° کان گھٽ گرمي پد تي تباھ ڪن ٿيون. اهي چمڙي جي ظاهر ڪري سگھن ٿا (purpura، Raynaud جي رجحان، انتهائي necrosis)، polyarthralgia، neuritis ۽ glomerular nephropathies.

IMGs لاء، علاج جي سفارش نه ڪئي وئي آهي. تازو مطالعو ڏيکاري ٿو ته IMGTs سان لاڳاپيل هڏن جي نقصان سان بيسفاسفونٽس سان علاج مان فائدو حاصل ڪري سگھي ٿي. هر 6 کان 12 مهينن ۾، مريض کي هڪ ڪلينڪ امتحان پاس ڪرڻ گهرجي ۽ سيرم ۽ پيشاب پروٽين جي الیکٹروفورسس کي انجام ڏيڻ گهرجي ته جيئن بيماري جي ترقي جو اندازو لڳايو وڃي.

ٻين حالتن ۾، علاج جو سبب آهي.

25٪ ڪيسن جي تناسب ۾، GMSI جي ارتقاء کي خطرناڪ هيماتولوجي بيماري جي طرف ڏٺو ويو آهي. GMSI وارن ماڻهن کي سال ۾ ٻه ڀيرا جسماني، رت ۽ ڪڏهن ڪڏهن پيشاب جا ٽيسٽ ڪيا ويندا آهن ته جيئن سرطان واري حالت ۾ ممڪن ترقي جي جانچ ڪئي وڃي. جيڪڏهن اڳڀرائي دريافت ڪئي وئي آهي، علامات ۽ پيچيدگين کي روڪيو وڃي ٿو يا اڳ ۾ علاج ڪري سگهجي ٿو.