نرم مگر بار بار ٿيڻ وارا ۽ جيڪي مقامي طور تي ڏاڍا ناگوار ٿي سگھن ٿا، desmoid tumors، يا aggressive fibromatosis، ناياب ٽيومر آھن جيڪي ٽشوز ۽ عضلاتي لفافن (aponeuroses) مان پيدا ٿين ٿا. غير متوقع ترقي، اهي درد جو ذريعو ٿي سگهن ٿا ۽ اهم فعلي تڪليف. انتظام پيچيده آهي ۽ هڪ multidisciplinary ماهر ٽيم جي مداخلت جي ضرورت آهي.

سمجھاڻي

Desmoid tumors or aggressive fibromatosis ناياب ٽيومر آھن جيڪي فائبرس سيلز مان ٺهيل آھن جيڪي فبروس ٽشوز ۾ عام سيلز وانگر آھن جن کي فائبرو بلاسٽس سڏيو ويندو آھي. ڳنڍيندڙ ٽومر جي درجي سان تعلق رکي ٿو ("نرم" ٽشو ٽاميون)، اهي عضلات يا عضلات جي لفافن (aponeuroses) مان ترقي ڪن ٿا.

اهي بينائن ٽيومر آهن - اهي ميٽاسٽيز جو سبب نه آهن - پر انتهائي غير متوقع ارتقا جو، جيڪي گهڻو ڪري مقامي طور تي تمام گهڻو ناگوار ثابت ٿين ٿا ۽ تمام گهڻو بار بار، جيتوڻيڪ ڪي ٿورڙا ترقي ڪن ٿا يا ممڪن آهي ته خود بخود ٻيهر ٿي وڃن.

اهي جسم ۾ ڪٿي به پيدا ڪري سگهن ٿا. مٿيون شڪلون ترجيحي طور تي انگن ۽ پيٽ جي ڀت تائين پهچن ٿيون، پر ڳچيء ۽ مٿو (ننڍن ٻارن ۾) يا ٿورڪس پڻ سيٽ ٿي سگهي ٿو. desmoid tumors (intra-abdominal localization) جا به گہرا روپ آهن.

سبب آهن

desmoid tumors جي اصليت کي خراب طور تي سمجھيو ويو آھي، پر اھو سمجھيو ويندو آھي گھڻائي آھي، ھورمونل ۽ جينياتي عنصر جي شموليت سان.

حادثاتي يا جراحي صدمو (داغ) انهن جي ظاهر ٿيڻ جي سببن مان هڪ آهي، انهي سان گڏ ٻار جي پيدائش (پيٽ جي ڀت جي سطح تي).

بيمارين

اميجنگ جا امتحان ظاهر ڪن ٿا هڪ انفليٽري ڪاميٽي جي موجودگي جيڪا وقت سان وڌي ٿي. تشخيص بنيادي طور تي CT (ڪمپيوٽيڊ ٽوموگرافي يا CT) تي مبني آهي اندر جي پيٽ جي ڳچيءَ لاءِ يا MRI (مقناطيسي گونج اميجنگ) ٻين ڳچيءَ لاءِ.

تشخيص جي تصديق ڪرڻ لاء هڪ بايوپسي جي ضرورت آهي. مونجهاري جي خطري کي ختم ڪرڻ لاء، هسٽولوجي تجزيي (هڪ خوردبيني جي هيٺان امتحان) لازمي طور تي هڪ ڊاڪٽر طرفان ڪيو وڃي ٿو جيڪو پيٽولوجي ۾ ماهرن سان گڏ انهن طومار ۾ تجربو آهي.

ممڪن ميوٽيشنز کي ڳولڻ جي اضافي ۾ جينياتي ٽيسٽ پڻ ٿي سگهي ٿو.

لا concernedاپيل ماڻهو

Desmoid tumors گهڻو ڪري نوجوان بالغن کي متاثر ڪن ٿا، جن جي عمر 30 سالن جي لڳ ڀڳ ٿيندي آهي. اها بيماري گهڻو ڪري عورتن کي متاثر ڪري ٿي. ٻار پڻ متاثر ٿيڻ وارا آهن، خاص طور تي ابتدائي نوجوانن ۾. 

اهو هڪ ناياب تومور آهي (سڀني ڳچيءَ جو 0,03%)، هر سال اندازي مطابق 2 کان 4 نوان ڪيس في ملين آبادي ۾ ظاهر ٿيندا آهن.

خط جي ڪارڪردگي

خاندانن ۾ خانداني adenomatous polyposis کان متاثر ٿيل، هڪ نادر وراثت واري بيماري، جيڪو کولن ملٽيلز جي موجودگي سان منسوب ڪيو ويو آهي، ڊسموڊ ٽيومر جي ترقي جو خطرو عام آبادي جي ڀيٽ ۾ وڌيڪ آهي ۽ اندازي مطابق 10 کان 15٪ تائين آهي. اهو هڪ جين ۾ ميوٽيشنز سان جڙيل آهي جنهن کي APC سڏيو ويندو آهي (ٽيومر سپريسر جين)، هن بيماري ۾ شامل آهي.

بهرحال، جارحتي فبروميٽوسس جي ڪيسن جي وڏي اڪثريت اسپوري طور تي ظاهر ٿئي ٿي (بغير موروثي پس منظر جي). انهن غير منتقلي ڪيسن مان تقريباً 85 سيڪڙو ۾، سيلن جي تومور جي تبديلي وري جين جي حادثاتي ميوٽيشنز سان جڙيل آهي. CTNNB1هڪ پروٽين جي تبديلي جو سبب بڻيل آهي جيڪو بيٽا ڪيٽينن جي نالي سان ٽومر جي واڌ جي ڪنٽرول ۾ شامل آهي.

سڙڻ

Desmoid tumors swelling پيدا ڪن ٿا جيڪي palpation تي مضبوط، موبائيل، ڪڏهن ڪڏهن تمام وڏا ”بالز“ جي طور تي معلوم ٿين ٿا جيڪي اڪثر ويجھن نامياتي ڍانچين تي لڳن ٿا.

درد

طومار پنهنجو پاڻ تي بي درد آهي پر ان جي جڳهه تي منحصر ڪري سخت عضلات، پيٽ يا اعصاب درد پيدا ڪري سگهي ٿي.

فنڪشنل جينس

پاڙيسري بافتن تي ٺهيل دٻاء مختلف فنڪشنل غير معمولي سبب ٿي سگهي ٿي. اعصاب جي دٻاء، مثال طور، هڪ عضوي جي متحرڪ ۾ گهٽتائي جو سبب ٿي سگهي ٿو. گہرا فارم رت جي رڳن، آنت يا پيشاب جي سسٽم وغيره کي متاثر ڪن ٿا.

ملوث عضون جي ڪم جو نقصان ممڪن آهي.

ڪجهه desmoid tumors به ​​بخار آهي.

ڪابه معياري علاج واري حڪمت عملي ناهي ۽ اهو فيصلو ڪيو ويندو آهي ڪيس جي بنياد تي هڪ ماهر ملٽي ڊسيپلينري ٽيم طرفان.

مستحڪم desmoid tumors دردناڪ ٿي سگهي ٿو ۽ درد جي علاج جي ضرورت آهي. 

فعال نگراني

اڳ ۾ مشق، سرجري هاڻي هڪ قدامت پسند انداز جي حق ۾ ڇڏي ڏنو ويو آهي، جيڪو ڪڏهن ڪڏهن ڳري علاج لاڳو ڪرڻ کان اڳ تومور جي ارتقاء کي ويجهي نگراني ڪرڻ تي مشتمل آهي جيڪو ضروري نه هوندو.

جيتوڻيڪ جڏهن طومار مستحڪم آهي، درد جو انتظام ضروري هجي.

جراحي

desmoid tumor جي مڪمل جراحي هٽائڻ کي ترجيح ڏني ويندي آهي جڏهن اهو ممڪن هجي ۽ ٽيومر جي توسيع ان کي اجازت ڏئي ٿي بغير ڪنهن وڏي فنڪشنل نقصان (مثال طور هڪ عضون جو ڪٽڻ).

ريڊيڊيٿراپي

اهو desmoid tumor regress ڪرڻ يا ان کي مستحڪم ڪرڻ جي ڪوشش ڪرڻ لاءِ استعمال ڪري سگهجي ٿو، ترقي جي صورت ۾، ٻيهر ٿيڻ يا سرجري کان پوءِ ٻيهر ٿيڻ جي خطري کي گهٽائڻ لاءِ. وڌندڙ ماڻهن تي ان جي نقصانڪار اثرن جي ڪري ۽ ٻارن ۾ تمام گهٽ استعمال ڪيو ويندو آهي. 

دوا جو علاج

مختلف ماليڪيولن وٽ وڌيڪ يا گهٽ سٺي ڪارڪردگي آهي ۽ اهي اڪيلو يا ميلاپ ۾ استعمال ٿيندا آهن. خاص طور تي، tamoxifen، هڪ فعال اينٽي ايسٽروجن دوا استعمال ڪيو ويندو آهي جڏهن ٽمور حساس هجي هن عورت هارمون ڏانهن، غير اسٽريڊيل ضد سوزش واري دوائن ڏانهن، مختلف قسم جي ڪيموٿراپي (ميٿوتريڪسٽ، ونبلاستائن / وينورلبين، پيگليٽيڊ لپوسومل ڊاڪسوروبيسن) يا ماليڪيولر تھراپيوٽڪس ھدف ٿيل دوائون جيڪي ٽومر جي واڌ کي روڪين ٿيون (imatinib، sorafenib)، جيڪي ٽيبلٽس طور ڏنل آھن.

ٻيا علاج

• ڪريوٿراپي کي جنرل اينسٿيزيا جي تحت لاڳو ڪيو ويندو آهي ته جيئن ٽومر کي منجمد ڪري انهن کي تباهه ڪيو وڃي

  - 80 ° سي.

• الڳ ٿيل عضون جي انفيوژن ۾ صرف متاثر ٿيل عضون ۾ اعلي دوز ڪيموٿراپي داخل ڪرڻ شامل آهي.

اهي طريقا صرف فرانس ۾ ڪجهه ماهر مرڪزن ۾ پيش ڪيا ويا آهن.

ارتقاء

اٽڪل 70٪ ڪيسن ۾، ٽمور جي مقامي ورهاڱي جو مشاهدو ڪيو ويو آهي. اهم تشخيص مصروف نه آهي، سواء سرجري جي پيچيدگين جي صورت ۾، خاص طور تي پيٽ جي طومار لاء.